Multifocal Rosai Dorfman disease of periorbital tissues spanning 15 years – a case report

Abstract

The authors report a rare case of Rosai Dorfman disease with multifocal involvement of periorbital tissues, beginning in a young girl at the age of 3 and spanning 15 years. Surgical treatment was successful.

Acometimento orbitário na doença de Rosai-Dorfman

“…O comprometimento extranodal é relatado em 25 a 43% dos casos (6,(10)(11)(12)15,16,21,25) , usualmente com acometimento nodal associado (12) . Os locais mais comuns de acometimento extranodal, em ordem decrescente, são: pele, cavidade nasal e seios paranasais, pálpebras, órbi-ta, ossos, glândula salivar e sistema nervoso central.…”

“…Os locais mais comuns de acometimento extranodal, em ordem decrescente, são: pele, cavidade nasal e seios paranasais, pálpebras, órbi-ta, ossos, glândula salivar e sistema nervoso central. Em alguns casos, como no paciente aqui apresentado, somente o acometimento extranodal é responsável pela manifestação da doença (26) o que é uma situação bastante incomum (16) . Pacientes com diagnóstico de DRD em qualquer estágio devem ser submetidos à investigação sistêmica, principalmente em mediastino, retroperitônio, medula espinhal , sistema nervoso central, ossos e, nos homens, testículos para se determinar a extensão do acometimento da doença (18) .…”

“…A proptose pode levar a ceratite por exposição, ulceração corneana e endoftalmite (9) . A maioria dos casos apresenta linfoproliferação de tecidos moles da órbi-ta (4,7,10,11,16,18,20) , como tumor orbitário extraconal (9) . Pode haver extensão da lesão em direção a base do crânio, com destruição de estruturas ósseas vizinhas (13) .…”

“…A DRD é considerada uma doença crônica, indolente e autolimitada (5,7,12,16) , com períodos de exacerbação e de remissão, podendo haver resolução espontânea em até 54% dos casos. A linfadenopatia tende a persistir por longos períodos antes da resolução (9) e o envolvimento extranodal não altera o curso da doença ou prognóstico (13) .…”

“…No entanto, o acometimento extranodal pode ocorrer sendo a órbita um dos locais acometidos (7,(11)(12)(13)(14)(15) . Quando existe acometimento orbitário, as manifestações incluem proptose, ptose, restrição de motilidade ocular, presença de massas conjuntivais e perda visual decorrente da infiltração linfoproliferativa dos tecidos moles da órbita e pálpebras (4,7,10,11,(16)(17)(18)(19) . Como a doença é bastante rara, pode haver confusão diagnóstica com outras afecções da órbita, levando a tratamentos inadequados.…”