Multidisciplinary Management of Mastocytosis: Nordic Expert Group Consensus

Abstract

Mastocytosis is a heterogeneous group of diseases defined by an increased number and accumulation of mast cells, and often also by signs and symptoms of mast cell activation. Disease subtypes range from indolent to rare aggressive forms. Mastocytosis affects people of all ages and has been considered rare; however, it is probably underdiagnosed with potential severe implications. Diagnosis can be challenging and symptoms may be complex and involve multiple organ-systems. In general it is advised that patients should be referred to centres with experience in the disease offering an individualized, multidisciplinary approach. We present here consensus recommendations from a Nordic expert group for the diagnosis and general management of patients with mastocytosis.

Drug hypersensitivity reactions and allergy in patients with mastocytosis

“…U dorosłych chorych na SM częstość anafilaksji szacuje się na 22-50% [10,11,24,26]. W badaniu tabela 2.…”

“…U dorosłych chorych na mastocytozę nie stwierdzono zależności pomiędzy nasileniem zmian skórnych lub stężeniem tryptazy w surowicy a wzrostem ryzyka wystąpienia reakcji anafilaktycznych [10]. Najczęstszym czynnikiem wyzwalającym ciężką reakcję anafilaktyczną u dorosłych chorują-cych na mastocytozę jest użądlenie przez owady błonkoskrzydłe, które wyzwala 22-53% reakcji anafilaktycznych, co zostało potwierdzone w wielu badaniach [10,12,16,26]. Na drugim miejscu pod względem częstości występowania reakcji anafilaktycznych znajdują się czynniki niezidentyfikowane, wywołujące 20-39% reakcji anafilaktycznych [10,16].…”

“…Na drugim miejscu pod względem częstości występowania reakcji anafilaktycznych znajdują się czynniki niezidentyfikowane, wywołujące 20-39% reakcji anafilaktycznych [10,16]. Idiopatyczne reakcje anafilaktyczne, stanowiące w przybliżeniu jedną trzecią reakcji anafilaksji w tej grupie, prawdopodobnie są spowodowane spontanicznym masywnym uwolnieniem mediatorów [26]. Do rzadszych czynników należą pokarmy (12-24% reakcji anafilaktycznych) i leki (3-18%) [10,12].…”

“…Z danych z piśmiennictwa wynika, że do leków, które mogą indukować objawy zależne od mediatorów MCs i reakcje anafilaktyczne, zalicza się: niesteroidowe leki przeciwzapalne (kwas acetylosalicylowy), antybiotyki β-laktamowe, radiologiczne preparaty kontrastowe, aminoglikozydy, streptomycynę, fenylefrynę, kodeinę oraz leki stosowane do znieczulenia ogólnego i miejscowego [10,[24][25][26][27][28][29][30][31][32]. Opisano działa-nia niepożądane u chorych na mastocytozę po zastosowaniu wielu leków, co nie zmienia faktu, że jeszcze większa grupa chorych była leczona wymienionymi dalej preparatami bez działań ubocznych.…”

“…Wykonanie przed zabiegiem testów śród-skórnych z lekami, które zostaną zastosowane w czasie znieczulenia, zaleca się chorym z wywiadem wystąpienia działań niepożądanych leków związanych ze znieczuleniem. Chorzy na mastocytozę bez epizodów anafilaksji okołooperacyjnej lub wywołanej lekami w wywiadzie nie wymagają wykonywania testów skórnych [15,22,26]. U chorych na mastocytozę, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna na znany lek, unika się ponownego zastosowania tego leku.…”