MRI and MR spectroscopy findings in a case of hemolytic–uremic syndrome with central nervous system involvement

Bouraoui, I. Hasni; Gamaoun, W.; Arifa, N.; Mama, N.; Kadri, K.; Harbi, A.; Graeiss, K Tlili

doi:10.1016/j.neurad.2011.10.008

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“…2) Edema citotóxico cortical por necrosis coagulativa con distribución en parches durante la fase subaguda debido fundamentalmente a microangiopatía de grandes vasos. 3) Edema vasogénico simétrico predominante en regiones parieto-occipitales por daño endotelial de origen multifactorial (fuertemente asociado a la hipertensión arterial prolongada o ictal) durante la fase tardía (encefalopatía por hiperperfusión encefálica, antiguamente conocida como leucoencefalopatía reversible posterior) 13,[15][16][17][18] .…”

Section: Discussionunclassified

Compromiso cerebrovascular agudo en síndrome hemolítico urémico: descripción de dos casos pediátricos

López

Huete

Hernández

2017

Rev. chil. pediatr.

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Palabras clave:Ictus en pediatría, insuficiencia renal aguda, microangiopatía trombótica, discapacidad, Síndrome Hemolítico Urémico ResumenIntroducción: El Síndrome Hemolítico Urémico asociado a diarrea (SHU+D) es un desorden multisistémico en el cual el compromiso neurológico se asocia a empeoramiento del pronóstico. Una causa importante de daño neurológico permanente es el compromiso cerebrovascular. Objetivo: Reportar dos casos pediátricos de SHU+D con compromiso neurológico severo debido a patología cerebrovascular y revisar la literatura disponible. Casos clínicos: Dos niños de 15 y 21 meses, previamente sanos, debutaron con convulsiones y compromiso de conciencia dentro de la primera semana de un SHU+D. Ambos presentaron hipertensión, falla renal aguda severa y déficit motor focal. Un niño mejoró significativamente su estado neurológico después de cinco sesiones de plasmaféresis. La resonancia magnética encefálica, mostró en el primer niño infartos bilaterales múltiples de vasos pequeños y lesiones de sustancia blanca. En el segundo paciente se identificaron extensos infartos bilaterales en territorios de ambas arterias cerebrales medias. Al año del evento agudo, ambos niños con déficit funcional marcado; el primer paciente evolucionó con retraso del desarrollo del lenguaje y hemiparesia espástica; el segundo persistió con cuadriparesia espástica, epilepsia con mal control de crisis y marcado deterioro funcional. Conclusión: Aunque la mayoría de los niños con SHU+D y compromiso cerebral no presentan secuelas a largo plazo, la patología cerebrovascular en el período agudo puede causar daño permanente, por lo que, además del manejo de las alteraciones hidroelectrolíticas, hipertensión y falla renal, las terapias dirigidas a mecanismos fisiopatológicos específicos desencadenantes del compromiso vascular podrían mejorar el pronóstico. 641 CASO CLínICO IntroducciónEl síndrome hemolítico urémico asociado a diarrea (SHU+D) es una patología multisistémica y la primera causa de falla renal aguda en niños menores de 4 años. Es gatillado en forma primaria por una infección gastrointestinal, cuyo agente etiológico más frecuentemente implicado es la Escherichia Coli Enterohemorrágica (ECEH) productora de shigatoxina (Stx) serotipo O157:H7. La triada de falla renal aguda, anemia hemolítica y trombocitopenia es distintiva y constituye la base del diagnóstico. La fisiopatología subyacente tiene como eje central el desarrollo de una microangiopatía trombótica que desencadena un desorden multisistémico con alteraciones hemodinámicas que pueden comprometer el sistema nervioso central (SNC) además de tractos gastrointestinales, páncreas, hígado y riñón [1][2][3][4] .El compromiso neurológico asociado al SHU+D, ocurre en el 35 a 50% de los casos. En su patogé-nesis influyen la disfunción endotelial (mediada por la activación de la cascada del complemento inducida por la Stx), la hipertensión arterial y alteraciones hidroelectrolíticas (frecuentemente hiponatremia). Las diversas manifestaciones clínicas pueden revertir parcial ...

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