Morphological assessment of thin basement membrane disease

Abstract

ThinbasementmembranediseaseismorecommonthanIgAnephropathyorAlportsyndrome,whicharealsoassociatedwiththepresenceoferythrocyturia.Very fewreportsonthedisorderareavailableinthePolishliterature. Theobjectiveofthisworkwastoanalyzetheresultsfrom83patientswiththin basementmembranesyndromeaswellastoformulateaproposalofstrictmorphological assessment criteria for the disorder. Attention was drawn to the requirementofthicknessofthelaminadensaratherthantheentirebasementmembrane thicknessandasufficientlyhighnumberofloopsfeaturingthinnedlaminadensa, namelyatleast80%ofloops,beingtakenintoaccount.Occurrenceofothermorphologicalchangesassociatedwiththedisorderandclinicalsymptomsotherthan erythrocyturiawasalsohighlighted.

Diagnosis of Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy in childhood

“…Zespół cienkich błon definiuje się jako jednolite ścieńczenie błony podstawnej kłębuszka nerkowego, charakteryzujące się stałym krwinkomoczem z ewentualnym minimalnym białkomoczem i zachowaną funkcją nerek [7,8]. U dzieci kryterium cienkiej błony podstawnej waha się od mniej niż 200-250 nm w zależności od wieku [9]. Typowe cechy histopatologiczne występujące w chorobie cienkich błon są również obecne na wczesnych etapach rozwoju zespołu Alporta [10].…”