Morbus Hirschsprung

Abstract

ZusammenfassungDer Morbus Hirschsprung ist ein häufiges kinderchirurgisches Krankheitsbild.Auch wenn eine Vielzahl von genetischen Mutationen beschrieben wurde, besteht die Trias der Diagnosestellung weiterhin in der sorgfältigen Anamnese, Kolon-Kontrastmitteluntersuchung und Rektumbiopsie.Die Durchzugsoperation hat zum Ziel, den aganglionären Darm zu entfernen und die intestinale Passage durch Anastomosierung des innervierten Darms mit dem Analkanal unmittelbar oberhalb der Linea dentata zu rekonstruieren, sodass der Analkanal und die Sphinkterfunktion erhalten bleiben. Zu den häufigsten Techniken gehören die Operationen nach Swenson, Soave (de la Torre) und Duhamel. Diese können auch laparoskopisch assistiert durchgeführt werden.Obwohl der Morbus Hirschsprung durch Resektion des aganglionären Darmes primär gut zu behandeln ist, ist die Langzeitmorbidität hoch. Diese wird vor allem durch die fort-bestehende Obstipation bis hin zur Stuhlinkontinenz oder rezidivierende Episoden einer Enterokolitis bestimmt. Durch eine zielgerichtete Diagnostik und multidisziplinäre Behandlung können diese Symptome meist im Verlauf mehrerer Jahre erfolgreich behandelt werden.Der Pädiater spielt beim Erkennen und Management dieser Kinder eine wichtige Rolle.