Morbihan syndrome: a case report and literature review

Abstract

Morbihan syndrome is a rare entity that more commonly affects women in the third or fourth decade of life. It is considered a special form of rosacea and its pathogenesis is not fully known. It is clinically characterized by the slow appearance of erythema and solid edemas on the upper portion of the face, with accentuation in the periorbital region, forehead, glabella, nose, and cheeks. We report the case of a patient presented with edema on the upper eyelid for a year. These findings suggested the diagnosis of Morbihan syndrome. We aim to report a rare, particularly refractory and chronic form of rosacea, which has received little attention in the literature.

Síndrome de Morbihan

“…O presente relato trata-se de um homem branco na sétima década de vida, consonante com achados da literatura -é citado que a SM afeta preferencialmente adultos caucasianos, de ambos os sexos. Contudo, por conta da raridade da SM, ainda não há consenso para tal informação e alguns trabalhos citam a acometimento preferencialmente em mulheres na 3ª e 4ª décadas de vida [1][2][3][4] .…”

“…A Síndrome de Morbihan (SM) é uma doença rara, reportada pela primeira vez por Robert Degos em 1957 na região de Morbihan na França. A patologia é caracterizada pelo aparecimento lento de edema sólido acompanhado por eritema, simetricamente, na porção superior da face; pode também ser conhecida como morbus Morbihan ou edema facial sólido persistente 1 . Achados laboratoriais são inespecíficos, necessitando de análise histopatológica para descartar outras doenças; existem múltiplos diagnósticos diferenciais, como angioedema, erisipela, leishmaniose, síndrome de McCune-Albright entre outras 2 .…”

Lymphaticovenular Anastomosis for Persistent Immunosuppressant-Related Eyelid Edema

“…There are also syndromic complexes characterized by chronic eyelid edema. One is a rare form of acne rosacea referred to as Morbihan syndrome [11][12][13][14]. Another is Melkersson-Rosenthal syndrome [15,16], which is characterized by a triad of orofacial edema, facial nerve palsy, and furrowing of the tongue.…”

Síndrome de Morbihan: relato de caso e revisão bibliográfica

“…Segundo Veraldi et al, 2 a Síndrome de Morbihan afeta principalmente caucasianos adultos de ambos sexos, porém, segundo a maioria dos autores é mais comum em mulheres. 5,6 A patogênese da síndrome não é bem elucidada. Parece consenso entre os autores tratar-se de uma variante da acne ou da rosácea.…”

“…Para outros, a síndrome pode ser causada por anormalidades nos vasos linfáticos, 8 por obstrução ao fluxo linfático ou pela perda da integridade dos vasos linfáticos devido à destruição da elastina em torno das paredes vasculares pelo processo inflamatório crônico com consequente transudação de fluidos e linfedema. 5,9,10 Wohlrab et al 11 relataram alteração na drenagem linfática de pacientes com Síndrome de Morbihan através da ultrassonografia e da fluxometria laser Doppler. Suas descobertas sugerem a insuficiência vascular linfática como uma possível causa, porém, não há como verificar se essa alteração ocorreu posteriormente a um quadro inflamatório, como na rosácea, ou de forma isolada.…”