“…Wegen des Seltenheitswertes der Erkrankung sind Therapiestudien nicht sinnvoll realisierbar. So sind nur Fallberichte oder retrospektive Analysen von über die Jahre gesammelten klinischen Verläufen publiziert, wo viel versprechende, auf theoretischen Überlegungen basierende, therapeutische Ansätze vorgestellt werden [1,2,5,7,12,13,15,18,19]. Die Nachbeobachtungszeiten betragen jedoch selten mehr als zwei Jahre.…”