Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS)

Abstract

Východiska: Monoklonální gamapatie nejasného významu (monoclonal gammopathy of undetermined significance-MGUS) patří mezi nejčastější premaligní stavy. Riziko maligní transformace je přibližně 1 % za rok. MGUS typu IgG a IgA jsou prekurzory pro mnohočetný myelom (MM), MGUS z lehkých řetězců (light-chain MGUS) pro MM z lehkých řetězců. IgM MGUS je prekurzor pro Morbus Waldenström (MW), nebo jiné lymfoproliferativní onemocnění. Cíl: Klinický průběh pa cientů s asymp tomatickou monoklonální gamapatií (MG) závisí na několika klíčových bio markerech, mezi které patří-koncentrace a typ sérového paraproteinu (M proteinu) v séru, poměr volných lehkých řetězců v séru (free light chain ratio-FLC), infiltrace kostní dřeně plazmocyty, pokles jedného nebo dvou polyklonálních imunoglobulinů (imunoparéza), stabilita koncentrace sérového M proteinu v čase (evolv ing a non-evolv ing typ MGUS), poměr fenotypově normálních a abnormálních populací plazmocytů v kostní dřeni za pomoci flowcytometrické analýzy a přítomnost cirkulujících plazmocytů v periferní krvi. V současné době jsou známy tři rizikově stratifikační modely predikce transformace MGUS do maligní formy monoklonální gamapatie-MAYO, PETHEMA a CMG model. Cílem všech tří modelů je správná identifikace prognostických markerů, na základě kterých lze MGUS pa cienty rozdělit na pa cienty s nízkým rizikem progrese (low-risk MGUS) a vysokým rizikem progrese (high-risk MGUS). Závěr: Tento přehledový článek přináší pohled na definici, patogenezi, dia gnostický algoritmus, klinický význam a stratifikaci pa cientů s MGUS s následným doporučením intervalů dispenzarizací podle rizikovosti pa cienta. Klíčová slova monoklonální gamapatie nejasného významu-mnohočetný myelom-progrese-rizikové faktory Summary Background: Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is one of the most prevalent premalignant conditions associated with a risk of malignant transformation to multiple myeloma (MM) or other forms of lymphoproliferative disorders with risk of progression of approximately 1% per year. IgG and IgA MGUS are precursor conditions of multiple myeloma (MM), whereas light-chain MGUS is a precursor condition of light chain MM. IgM MGUS is a precursor condition of Waldenström macroglobulinemia (MW) or other lymphoproliferative dis eases. Aim: Assessment of the risk of progression of patients with asymp tomatic monoclonal gammopathies (MG) is based on various factors, includ ing the serum paraprotein (M protein) concentration, isotype of M protein, serum free light chain ratio, infiltration of bone marrow plasmocytes, reduction of one or two noninvolved immunoglobulin subtype levels (immunoparesis), evolv ing and non-evolv ing subtype of MGUS, ratio of normal/ abnormal plasma cells in bone marrow identified by multiparametric flow cytometry techniques and number of circulat ing plasma cells in peripheral blood. Three risk stratification models have been constructed that are useful in daily practice for predict ing risk of progression of MGUS into malignant forms of monoclonal gam...