Modern management of splenomegaly in patients with myelofibrosis

Tremblay, Douglas; Schwartz, Myron; Bakst, Richard L.; Patel, Rahul; Schiano, Thomas D.; Kremyanskaya, Marina; Hoffman, Ronald; Mascarenhas, John

doi:10.1007/s00277-020-04069-4

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“…Patients with MF tend to have a higher frequency of splenomegaly at the time of diagnosis, which is a poor prognostic factor (19). For patients with MF, Janus kinase (JAK) inhibitors have demonstrated an effective decrease in splenomegaly (20). An oral JAK1/JAK2 inhibitor, ruxolitinib, has been shown to reduce splenomegaly, improve symptoms and improve survival and prognosis as demonstrated in the phase 3 COMFORT studies (21,22).…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Radiotherapy for symptom palliation of splenomegaly in patients with haematological malignancies

et al. 2021

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Splenomegaly severely compromises the quality of life of those affected. The aim of the present study was to describe the clinical characteristics of patients with haematological disorders who receive radiotherapy for splenomegaly, particularly focusing on the changes in spleen volume. The present study conducted a retrospective analysis of consecutive patients with haematological disorders who underwent splenic radiotherapy with palliative intent at the Department of Radiology of the University of Tokyo Hospital between June 2008 and June 2019. Pre-and post-radiotherapy spleen volumes were measured from computed tomography images. A total of 8 patients (5 men and 3 women) with a median age of 59 years (range, 46-76 years) were included. The median total prescription and fractional doses were 4.5 Gy (range, 1.5-10 Gy) and 0.78 Gy (range, 0.5-2.0 Gy), respectively. A total of 5 patients (62.5%) experienced a reduction in spleen volume. The mean ± SD spleen sizes pre-and post-radiotherapy were 1,887±1,011 and 1,368±577 ml, respectively. The mean variation rate in spleen volume was -19.1±24.7%, and the case with the most notable improvement in the present study exhibited a -52.4% change. Of the 5 patients who experienced pain prior to radiotherapy, 3 achieved pain relief, 1 did not experience any change and 1 patient was not assessed post-radiotherapy. Therefore, the findings of the present study revealed that palliative radiotherapy for splenomegaly may achieve symptom palliation and radiological volumetric effects in patients with haematological disorders.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Radiotherapy for symptom palliation of splenomegaly in patients with haematological malignancies

et al. 2021

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“…Die Dosierung wird in Abhängigkeit von der Thrombozytenzahl determiniert und beträgt zwischen 10 und 40 mg pro Tag verteilt auf 2 Gaben. Trotz hoher initialer Ansprechraten hatte in den genannten Studien etwa die Hälfte der Patienten Ruxolitinib nach 3 Jahren entweder wegen nachlassender Wirksamkeit oder intolerabler Nebenwirkungen beendet [8]. Zu letzteren gehören in erster Linie Einschränkungen der Hämatopoese mit Anämie und Thrombozytopenie in 60 % beziehungsweise 45 % der Fälle.…”

Section: Therapie Der Primären Und Sekundären Myelofibroseunclassified

JAK-Inhibitoren für die Behandlung hämatoonkologischer Erkrankungen

Steinbrunn¹,

Zovko²,

Kraus³

2021

TumorDiagnostik & Therapie

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“…Eine dadurch entstehende Splenomegalie zeigt sich bei ca. einem Drittel der Patienten mit PV und etwas häufiger sowie ausgeprägter bei der PMF und den sekundären MF-Formen [8]. Dadurch entstehende Folgebeschwerden und Komplikationen können sowohl die Lebensqualität als auch die Prognose deutlich beeinträchtigen.…”

Section: Myeloproliferative Neoplasienunclassified

Section: Jak-inhibition Für Die Therapie Der Myelofibrose Und Der Polunclassified

“…Momelotinib ist ein Inhibitor von JAK1 und JAK2 und besitzt indirekt über die zusätzliche Hemmung von activin A receptor type-1 (ACVR1) Erythropoese-stimulierende Eigenschaften [58]. In der Phase-III-Studie SIMPLIFY-1 zeigte Momelotinib eine Verbesserung des Transfusionsbedarfs gegenüber Ruxolitinib und war gemäß dem Studienendpunkt in Bezug auf die Reduktion der Milzgröße gegenüber Ruxolitinib nicht unterlegen [8,59]. Daher eignet sich diese Substanz möglicherweise besonders für Patienten mit vorbestehender Anämie [21,60].…”

Section: Jak-inhibitorunclassified

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JAK-Inhibitoren für die Behandlung hämatoonkologischer Erkrankungen

Steinbrunn

Zovko

Kraus

2020

Aktuelle Rheumatologie

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ZusammenfassungDie konstitutive Aktivierung des JAK-STAT-Signalwegs ist charakteristisch für die Pathogenese der myeloproliferativen Neoplasien, speziell der primären Myelofibrose, der Polycythaemia vera und der essentiellen Thrombozythämie. Die Einführung von oral verfügbaren JAK-Inhibitoren in die Klinik brachte einen entscheidenden Fortschritt für die pharmakologische Behandlung der Myelofibrose und der Polycythaemia vera, wenngleich damit noch keine Heilung verbunden ist. Im Vordergrund steht die Verbesserung der Lebensqualität der meist älteren Patienten durch Kontrolle krankheitsbedingter konstitutioneller Symptome, Reduktion einer bestehenden Splenomegalie und Vermeidung insbesondere von thromboembolischen Folgekomplikationen. Darüber hinaus kann die Therapie von Myelofibrose-Patienten mit JAK-Inhibitoren jedoch auch deren Krankheitsverlauf verlangsamen und ihr Gesamtüberleben verlängern. Der bislang einzige in Europa zugelassene JAK-Inhibitor Ruxolitinib hemmt die Isoformen JAK1 und JAK2 und besitzt sowohl antiinflammatorisches als auch antiproliferatives Potenzial. Damit zeigt dieser Inhibitor überdies eine gute Wirkung in der Therapie der Graft-versus-Host-Erkrankung nach allogener hämatopoetischer Stammzelltransplantation. Mit Fedratinib, Pacritinib und Momelatinib befinden sich derzeit 3 weitere vielversprechende JAK-Inhibitoren mit etwas unterschiedlichen Wirkprofilen in der klinischen Phase III-Testung. Diese zeigen auch bei Patienten mit unwirksamer oder unverträglicher Vorbehandlung mit Ruxolitinib Wirksamkeit, sodass eine kontinuierliche Weiterentwicklung der entsprechenden Therapiestrategien abzusehen ist.

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Modern management of splenomegaly in patients with myelofibrosis

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Radiotherapy for symptom palliation of splenomegaly in patients with haematological malignancies

Radiotherapy for symptom palliation of splenomegaly in patients with haematological malignancies

JAK-Inhibitoren für die Behandlung hämatoonkologischer Erkrankungen

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