Modern approaches to the management of pregnancy and delivery in patients with Marfan syndrome

Abstract

Medical news of north caucasus 2016. Vоl. 11. iss. 2.2 363 363 С ердечно-сосудистые заболевания являются основной причиной осложнений течения беременности во всем мире, и определенный вклад в это вносят наследственные аортопатии, наиболее полно описанные при известных дифференцированных, синдромных формах дисплазии соединительной ткани -синдроме марфана, Элерса -данло и др. [1-8, 11, 14, 15, 17, 19, 21, 23]. Синдром марфана -аутосомно-доминантное заболевание из группы наследственных патологий соединительной ткани (частота встречаемо-сти -1:10 000), ассоциированное с мутациями гена FBN1, кодирующего синтез фибриллина-1 [1, 3, 7, 9, 14]. Поражения аорты при синдроме марфана связаны со значительным риском неблагоприятных исходов для матери и плода во время беременности и родов из-за высокой вероятности развития расслоения аорты, особенно в III триместре беременности и раннем послеродовом периоде [1-8, 11, 14, 15, 17, 19, 21, 23]. Во время беременности риск развития осложнений со стороны аорты (наравне с эндокардитом,

Guidelines of the Russian scientific medical society of internal medicine on the diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with the connective tissue dysplasia (first edition)

“…Показания к операции при дилатации аорты наи-более точно разработаны для синдрома Марфана: дилатация аорты ≥5 см; в случае меньших размеров (≥45 мм) -при наличии факторов риска (семейный анамнез диссекции аорты, увеличение диаметра рас-ширение >2 мм/год, выраженная аортальная регурги-тация, планируемая беременность) [158]. В отноше-нии пациентов с марфаноподобными проявлениями ДСТ должна применяться та же тактика.…”