Möbius sequence in children exposed in utero to misoprostol: Neuropathological study of three cases

Marques-Dias, Maria Joaquina; Gonzalez, Claudette Hajaj; Rosemberg, Sérgio

doi:10.1002/bdra.10144

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“…2,10 This combination of symptoms is also known as Möbius sequence and is recognised as a possible sign of an early embryonic insult. 11 The facial palsy seen in Möbius sequence is often bilateral; in contrast, the congenital palsy seen in the present study was unilateral. 12 Congenital facial palsy is also a frequent finding in other conditions involving malformations caused by early pregnancy incidents, such as Goldenhar syndrome and 'CHARGE' syndrome (the latter comprising coloboma, heart abnormalities, retardation of growth and/ or development, and genital and ear anomalies).…”

Section: Discussioncontrasting

confidence: 67%

Facial palsy in individuals with thalidomide embryopathy: frequency and characteristics

Sjögreen

Kiliaridis

2012

J. Laryngol. Otol.

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Background: Earlier studies have shown that individuals with thalidomide embryopathy can have skeletal deformities, ear and eye aberrations, and facial palsy. This study aimed to survey the frequency and characteristics of facial palsy in this group of individuals.Participants: Thirty-one individuals with thalidomide embryopathy (age range, 45-47 years) and 25 healthy adults (age range, 41-56 years; mean age ± standard deviation, 49 ± 4.2 years).Main outcome measures: Voluntary facial movements, lip force and three-dimensional lip motion analysis. Results and conclusion: Four of the thalidomide embryopathy individuals (13 per cent) had congenital facial palsy. All four had eye aberrations, three had ear anomalies and one had a limb anomaly. Individuals with thalidomide embryopathy without a clinical diagnosis of facial impairment had significantly weaker lips and more restricted lip mobility than healthy controls. This study contributes to the overall knowledge of thalidomide embryopathy by adding a description of how facial expression can be affected in this condition.

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Section: Discussioncontrasting

confidence: 67%

Facial palsy in individuals with thalidomide embryopathy: frequency and characteristics

Sjögreen

Kiliaridis

2012

J. Laryngol. Otol.

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“…Disruption of the blood flow around subclavian arteries and vertebrae during early morphogenesis could result in ischemia of the brain stem, especially around the 6th and 7th cranial nerve nuclei, causing a number of defects, as well as producing Mö bius S. (Bouwes-Bavinck and Weaver, 1986;Graham et al, 1989;Lipson et al, 1989;Shepard, 1991Shepard, , 1995D'Cruz et al, 1993;Graf and Shepard, 1997;Leong and Ashwell, 1997;Marques-Dias et al, 2003).…”

Section: Mö Bius S: Historicalmentioning

confidence: 96%

“…Several agents, when used early in pregnancy, have been linked to this sequence: thalidomide (Strö mland and Miller, 1993), cocaine (Hoyme et al, 1990;Kankirawatana et al, 1993), benzodiazepine (Courtens, 1992;Strö mland et al, 2002), ergotamine (Hughes and Goldstein, 1998), and misoprostol (Fonseca et al, 1991;Coêlho et al, 1994;Gonzalez et al, 1998;Boudoux et al, 2000;Marques-Dias et al, 2003).…”

Section: Mö Bius S: Historicalmentioning

confidence: 97%

Thalidomide and misoprostol: Ophthalmologic manifestations and associations both expected and unexpected

Miller

Ventura

Strömland

2009

Birth Defects Research

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Thalidomide is a very potent teratogen capable of causing severe systemic malformations if the fetus is exposed during the sensitive period. Although structural anomalies of the eye can occur from thalidomide exposure, the most frequent eye complication is secondary to damage to the cranial nuclei in the brain stem, resulting in aberrant neurologic connections causing a condition of abnormal ocular movement, Duane syndrome. A less frequent anomalous neurologic complication is tearing when eating (paradoxical gustolacrimal tearing or "crocodile tears") or lack of emotional tearing. The involvement of the 6th and 7th cranial nerves, often seen together in the thalidomide-affected individual, is also characteristic of Möbius syndrome/sequence. This syndrome usually occurs sporadically, but characteristic findings of this condition have also been observed in South American children who were born after an unsuccessful attempt to induce abortion with the prostaglandin drug misoprostol (Cytotec). Aberrant tearing also occurs in some individuals with Möbius syndrome. Autism spectrum disorder (ASD), an unexpected associated finding in a Swedish thalidomide study, is now also noted in Möbius studies, in patients both with and without exposure to misoprostol.

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“…A Sequência de Möbius é uma condição pouco comum caracterizada por uma paralisia total ou parcial dos VI e VII pares cranianos (13)(14) . Não se sabe ainda qual é a origem da doença, mas em nosso meio, cerca de 90% dos casos é consequência de um fator ambiental que ocorre no útero, decorrente do consumo de misoprostol (15)(16) . O misoprostol pode favorecer uma contração uterina que leva a um decréscimo do fluxo sanguíneo, associada a uma flexão do embrião na região dos pares cranianos, facilitando a ocorrência de uma lesão por hemorragia na região do VI e VII pares (14) .…”

Section: Introductionunclassified

Estudo da mastigação e da deglutição em crianças e adolescentes com Sequência de Möbius

Saconato¹,

Guedes

2009

Rev. soc. bras. fonoaudiol.

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RESUMOObjetivos: Descrever as alterações morfofuncionais nas funções de mastigação e deglutição, reconhecer as consistências alimentares mais bem aceitas e avaliar a presença de manobras compensatórias durante a deglutição em crianças com Sequência de Möbius. Métodos: A casuística consistiu de oito crianças, sendo três do sexo feminino e cinco do sexo masculino, na faixa etária de cinco a 15 anos, diagnosticadas com Sequência de Möbius. As crianças foram avaliadas em situação de alimentação, nas quais foram oferecidos alimentos de consistência líquida, pastosa e sólida. Os dados coletados foram registrados em protocolo de avaliação adaptado por Guedes, Shintani e Cabello (2003). Resultados: Os resultados obtidos demonstraram significância entre a condição de mobilidade de língua e o tipo de mastigação. As variáveis velocidade de mastigação e contração do masseter, também se mostraram dependentes (p=0,018), uma vez que não houve alteração da velocidade da mastigação quando a contração do masseter estava presente. O pão de queijo mostrou-se como a melhor consistência sólida, pois produziu um bolo mais coeso e menos espalhado na cavidade oral. Conclusões: As alterações morfofuncionais presentes nos pacientes com Sequência de Möbius contribuíram para a alteração da dinâmica da mastigação e deglutição. Toda a amostra fez uso de manobras compensatórias e, mesmo com a ausência dos sinais clínicos sugestivos de penetração/aspiração, estes pacientes devem ser submetidos à terapia fonoaudiológica, a fim de adequar os órgãos fonoarticulatórios na tentativa de proporcionar uma refeição mais prazerosa.Descritores: Síndrome de Möbius; Sistema estomatognático; Deglutição; Mastigação; Transtornos de deglutição INTRODUÇÃOA mastigação é uma das funções mais importantes do sistema estomatognático. Para que seja efetiva, é necessário que haja contração coordenada de vários grupos musculares, sendo os mastigatórios os mais destacados, embora também sejam fundamentais os músculos da boca e os faciais, em especial, o bucinador e orbicular dos lábios. A diminuição do tônus muscular dos órgãos fonoarticulatórios, a restrição dos movimentos mandibulares e a alteração das praxias orofaciais tornam os movimentos mastigatórios incompetentes (1)(2)(3) . Os músculos envolvidos na mastigação são chamados de músculos mastigatórios. Estes músculos podem ser divididos em levantadores ou depressores da mandíbula, dependendo da sua ação durante a mastigação. Os músculos levantadores da mandíbula são: temporal, masséter e pterigóideo medial e os depressores: pterigóideo lateral e toda a musculatura supra-hióidea (principalmente o ventre anterior do digástri-co, o gênio-hióideo e o milo-hióideo). Todos estes músculos são inervados pelo ramo motor do 5º par craniano, sendo o processo da mastigação controlado por núcleos do tronco cerebral (4) . A deglutição, por sua vez, tem como função fundamental a propulsão do alimento da boca para o estômago. É um processo contínuo no qual todos os músculos relacionados com a cavidade oral entram em função (4)(5) ...

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Möbius sequence in children exposed in utero to misoprostol: Neuropathological study of three cases

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Facial palsy in individuals with thalidomide embryopathy: frequency and characteristics

Facial palsy in individuals with thalidomide embryopathy: frequency and characteristics

Thalidomide and misoprostol: Ophthalmologic manifestations and associations both expected and unexpected

Estudo da mastigação e da deglutição em crianças e adolescentes com Sequência de Möbius

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