Minute pulmonary meningothelial-like nodules: clinicopathologic analysis of 121 patients

Probable initial pulmonary lymphangioleiomyomatosis and mediastinal lymphangioleiomyoma

“…Perante as características morfológicas e imunohistoquí-micas, o diagnóstico efetuado foi de um linfangioleiomioma ganglionar. Considerando que o envolvimento extrapulmonar exclusivo é raro 5 , procedemos à revisão da lobectomia, realizada 14 anos antes por bronquiectasias complicadas de quilotórax. Foi também observada uma proliferação pulmonar nodular intersticial de células fusiformes, inicialmente interpretadas como MPMNs, secundários a hipoxémia local, mas revelando diferenciação muscular com positividade para ␣-SMA, que não se encontra reportada nesta …”

“…A expressão variá-vel dos fatores de crescimento e seus recetores na LAM pode resultar em funções específicas que facilitam as ações fibrogénicas, proliferativas e de regulação da matriz pelas células tumorais 1 . Uma lesão que também contém células epitelióides 5 ou células fusiformes com núcleo oval a indentado e alongado 6 são os «minute pulmonary meningothelial-like nodules» (MPMN); estes formam ninhos ou espirais com disposição de tipo «Zellballen», centradas em pequenas veias, com pressuposta função de monitorização do oxigénio como quimiorrecetores, tendo sido reportadas como «quemodectomas pulmonares» 5 . No entanto, não têm grânulos endócrinos e não estão associados aos nervos à avaliação por microscopia eletrónica.…”

Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis Diagnosed by Transbronchial Lung Biopsy

“…Most MPMNs measure between 100 µm and 3 mm and are randomly distributed throughout the subpleural interstitium of the lungs [2,11,12]. They mostly occur in women, aged between 16 and 94 years, and are most common in the 6th decade of life [4,13]. In most cases, MPMNs occur as single lesions.…”

“…MPMNs are usually asymptomatic and are normally detected incidentally during autopsy or examination of resected lung specimens obtained for other reasons [4], whereas diffuse pulmonary meningotheliomatosis may be associated with symptoms of diffuse interstitial lung disease [1,5]. Diffuse pulmonary meningotheliomatosis is less common [4,13]; these lesions tend to affect one or several lobes of the same lung [4,5,12] and can affect all the lobes of the lung, simulating metastatic disease, as in our case. Our patient also had cavitating nodules, which is a rare finding [1,12] and can erroneously suggest the presence of infection or granulomatous disease.…”

A rarely seen diffuse parenchymal lung disease: diffuse pulmonary meningotheliomatosis

“…They were previously known as pulmonary chemodectoma (1). The patient population shows a marked female predominance (1)(2)(3). Although they usually appear as solitary nodules, multiple lesions with unilateral involvement have also been defined (1,4).…”