RESUMO -Relatamos o caso de um paciente, de 28 anos, portador de nevo melanocítico gigante congênito(NMGC), com transformação em melanoma e metastátase no sistema nervoso central (SNC). Descrevemos resumidamente as características patológicas de ambas as lesões(NMGC e melanoma), a frequência de malignização do NMGC, os órgãos mais frequentemente acometidos pelas metastases do melanoma -dando ênfase ao acometimento do SNC -além dos fatores que podem levar à malignização do NMGC, os exames usados para o diagnóstico das metástases no SNC -ressaltando a importância do líquido cefalorraquiano -e algumas modalidades terapêuticas para o melanoma com acometimento do SNC.PALAVRAS-CHAVE: Melanoma maligno, metástase, sistema nervoso central, líquido cefalorraquidiano, nevo melanocítico gigante congênito.Cerebral spinal fluid to diagnose CNS metastasis from malignant melanoma arising in a giant congenital melanocytic nevus: case report ABSTRACT -We describe the case of a 28-year-old man with a giant congenital melanocytic nevus (GCMN) with malignant transformation to melanoma and metastasis on the central nervous system (CNS). We also make a summary of the pathological features from both lesions(GCMN and melanoma), the occurrence of malignancy of GCMN, the organs more frequently involved with metastatic melanoma -with emphasis to involvement of CNSjust as the factors that cause malignant transformation of GCMN; the methods to diagnose metastases in CNS -emphasizing the importance of cerebrospinal fluid -and some therapeutical modalities for the metastatic melanoma in CNS.KEY WORDS: Melanoma, metastases, central nervous system, cerebrospinal fluid, giant congenital melanocytic nevus.O nevo melanocítico gigante congênito (NMGC) ocorre aproximadamente em 1 entre 20000 nascidos vivos. Seu potencial de transformação maligna é variável, havendo dados na literatura variando de 2% a 419b 23 .0 melanoma maligno é diagnosticado com freqüência na Europa e América do Norte. Na Grã-Bretanha já é agora mais comum que a doença de Hodgkin 6 . O melanoma é a terceira causa mais freqüente de metastases cerebrais depois do carcinoma de mama e pulmão 23 . O nevo pigmentar ou melanocítico é dividido histologicamente em nevo de junção, intra-dérmico e composto, conforme o acúmulo de células melanocíticas ocorra, respectivamente, na junção dermeEstudo realizado no Pronto