Menorrhagia in von Willebrand disease successfully treated with single daily dose tranexamic acid

Yl, Ong; Dr, Hull; Ee, Mayne

doi:10.1046/j.1365-2516.1998.00147.x

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“…However, there are rare anecdotal reports of thrombotic complications, including cerebral arterial and venous thrombosis during antifibrinolytic therapy for menorrhagia [74][75][76]. Several case reports describe successful treatment of menorrhagia with correction of iron-deficiency anemia [72,73].…”

Section: Antifibrinolytic Therapymentioning

confidence: 99%

von Willebrand's disease and menorrhagia: Prevalence, diagnosis, and management

Kujovich¹

2005

American J Hematol

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The reported prevalence of von Willebrand's disease (vWD) is increased in women with menorrhagia, with current estimates ranging from 5% to 20%. The consistent results of multiple studies suggest testing should be included in the evaluation of patients with menorrhagia, especially in unexplained cases and prior to surgical intervention. Although a cyclic variation in von Willebrand's factor levels has not been confirmed, several studies suggest lower levels during menses and the early follicular phase. Menorrhagia is one of the most common bleeding manifestations of von Willebrand's disease, reported by 60-95% of women afflicted with this bleeding disorder. Menorrhagia is typically severe, often resulting in anemia and interfering with quality of life. Despite the frequency of menorrhagia, there is no consensus on optimal management. Although oral contraceptives are frequently prescribed, there are no studies confirming their efficacy using objective measures of response. Desmopressin was associated with an 80-92% response rate in several uncontrolled studies relying on patient assessment of efficacy. However, a small, randomized trial found no significant reduction in menstrual blood flow compared with placebo. There are anecdotal reports of the successful use of antifibrinolytic agents alone and in combination with other therapies. There are no studies comparing the relative efficacy and safety of the available medical therapies for von Willebrand's disease associated menorrhagia. Until these studies are completed, treatment should be individualized based on von Willebrand's disease subtype, patient age, contraceptive needs, and personal preference. Am.

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Section: Antifibrinolytic Therapymentioning

confidence: 99%

von Willebrand's disease and menorrhagia: Prevalence, diagnosis, and management

Kujovich¹

2005

American J Hematol

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“…São contraindicados nos sangramentos do trato geniturinário e nos pacientes com potenciais riscos de trombose. 1,4,5,14,18,19 A terapia hormonal com os estrogênios também pode ser utilizada com o objetivo de elevar os níveis plasmáticos de .vW, mas a resposta é variável e imprevisível, não podendo ser amplamente utilizados. Na experiência clínica continuada, são muito úteis para reduzir a gravidade da metrorragia em mulheres com DvW, mesmo nas tipo 3, ainda que não modifiquem os níveis de .VIII-.vW.…”

Section: Resultsunclassified

“…1 A doença de von Willebrand (DvW) é a mais freqüente desordem da coagulação, sendo transmitida de forma autossômica dominante. É causada por uma anormalidade quantitativa ou qualitativa do fator de von Willebrand (.vW), que é uma glicoproteína multimérica de alto peso molecular, sintetizada pelas células endoteliais e megacariócitos [2][3][4][5] . As principais funções do .vW são: (a) mediar a interação entre as plaquetas e o colágeno subendotelial; (b) mediar a interação plaqueta-plaqueta, (c) atuar como carreador molecular do .VIII e estabilizador de sua atividade coagulante.…”

Section: Introductionunclassified

“…A deficiência do .vW resulta em alterações das fases primárias e secundárias da coagulação. 2,4,5 A nova classificação pela Sociedade Internacional para Trombose e Hemostasia ISTH identificou 3 tipos principais de DvW: (a) tipo 1 (cerca de 80% dos casos) deficiência parcial quantitativa de .vW; (b) tipo 2 anormalidade qualitativa do .vW com 2 subtipos principais: subtipo 2A com ausência de multímeros de alto peso molecular (HMW), e o subtipo 2B com aumento da afinidade do .vW à glicoproteína plaquetária 1 b e secundária perda de multímeros HMW, usualmente acompanhado de trombocitopenia; (c) tipo 3 deficiência severa de .vW com deficiência secundária de .VIII em vários graus. O padrão familiar não é repetitivo como na hemofilia, variando entre os membros de uma mesma família.…”

Section: Introductionunclassified

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Cuidados nos pacientes com hemofilia e doença de von Willebrand na cirurgia eletiva otorrinolaringológica

Marques

Leite²

2003

Rev. Bras. Otorrinolaringol.

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FORMA DE ESTUDO Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Foi realizado um estudo prospectivo de 10 anos de 20 pacientes com hemofilias ou doença de von Willebrand (DvW) com indicação de cirurgia otorrinolaringológica. Os pacientes foram submetidos a um total de 25 cirurgias otorrinolaringológicas eletivas. A idade média foi de 23,75 anos (2 a 62 anos). O grupo de estudo consistiu em 14 hemofílicos, 11 com hemofilia A grave (1 do sexo feminino), uma portadora com 30% de atividade de fator VIII (FVIII), um hemofílico B leve e uma com deficiência grave de fator X; 6 com DvW, 4 tinham o tipo 1 (3 mulheres), um o tipo 2A e um o tipo 3. Treze hemofílicos tinham síndrome de imunodeficiência adquirida. A duração média do procedimento foi de 1 hora e 37 minutos (15 minutos a 12 horas). O defeito da coagulação foi corrigido com desmopressina (DDAVP), com concentrado de FVIII de pureza intermediária 8Y, com criopreciptado ou com complexo protrombínico não ativado (PPSB), de acordo com os níveis plasmáticos do fator e da severidade da cirurgia. O ácido épsilon aminocapróico também foi usado em associação. Em 1 hemofílico A grave houve sangramento pós-operatório que se resolveu com a elevação do nível mínimo de FVIII para 80% e em 1 paciente com DvW do Tipo 3 houve sangramento pós-operatório pela dificuldade de identificação do melhor concentrado a ser reposto. Após o uso do concentrado de pureza intermediária 8Y, houve controle do sangramento. RESULTADO: Todos os outros pacientes apresentaram a hemostasia considerada normal ou excelente. CONCLUSÃO: Concluiu-se que pacientes com hemofilias ou DvW não apresentam um risco cirúrgico aumentado se for realizada uma terapia adequada.

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“…36 For management of menorrhagia, desmopressin and/or aminocaproic or tranexamic acid given at the onset of menses may be effective. 37,38 Patients should be counseled that in some cases 2 to 3 daily doses of desmopressin and a 3 to 5 day course of antifibrinolytic therapy may be required. Oral contraceptive agents are often effective in managing menorrhagia in patients with type 1 vWD.…”

Section: Acquired Hemophiliamentioning

confidence: 99%

Unexpected Bleeding Disorders

Aledort

Teitel

2001

Hematology

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Patients with known coagulation deficiencies, either congenital or acquired, may bleed spontaneously with trauma or with surgical intervention. In contrast, however, are the unchallenged patients who bleed in a variety of clinical settings that demand rapid diagnosis so that appropriate therapy can be instituted.In the first section Dr. Louis M. Aledort demonstrates a series of vignettes of actual cases who presented with unexpected bleeding or a screening laboratory abnormality prior to a needed surgical intervention. Settings include dental, oral surgical, obstetrical, surgical and gynecological. The differential diagnoses of these cases are discussed.In the second section Dr. David Green also uses vignettes to demonstrate how the laboratory is used to differentiate the various clinical entities. The choice and priority of required tests indicated by the settings, history, site and type of bleeding, and the syllogisms used to define the abnormality are stressed.In the third section, Dr. Jerome Teitel reviews in detail the therapeutic armamentarium available to the clinician and presents algorithms for the management of these bleeding disorders.

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Menorrhagia in von Willebrand disease successfully treated with single daily dose tranexamic acid

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von Willebrand's disease and menorrhagia: Prevalence, diagnosis, and management

von Willebrand's disease and menorrhagia: Prevalence, diagnosis, and management

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