Melanose neurocutânea com invasão de sistema nervoso central (SNC) cerebral e espinhal

Abstract

A melanose neurocutânea (MNC) é uma síndrome rara que está associada à manifestação cutânea e ainda mais raramente invade o sistema nervoso central (SNC). Esta condição é gerada através da formação de nevos melanocíticos congênitos que podem evoluir de forma benigna ou maligna, por isso, quando apresentada no início da vida está associada a alta taxa de mortalidade 1 . Quando presente lesões cutâneas, estas possuem risco de evolução para melanoma, porém, as maiores taxas de morbidade e mortalidade estão, frequentemente, associadas à proliferação melanocítica "benigna" para o sistema nervoso central, sendo esta evolução mais rara. Entre os indivíduos nascidos com grandes nevos melanocíticos congênitos, até 12% terão melanose neurocutânea ou proliferação maligna de melanócitos no cérebro, parênquima e leptomeninges 2 . A localização dos nevos na