Medulloblastomas of the Cerebellum in Children: Clinicopathologic Comparison

Abstract

Нейроэпителиальные опухоли головного мозга эмбрионального типа, IV степени злокачественности встречаются преимущественно у детей и характеризируются быстрым метастазированием и частыми рецидивами. Цель работы-провести сопоставления структурных особенностей медуллобластом мозжечка у детей разных возрастных групп с учётом их локализации, метастазирования и результатов лечения. Материалы и методы. Проанализированы результаты комплексного обследования и хирургического лечения 289 больных детей с МБ мозжечка в отделении нейрохирургии детского возраста Института нейрохирургии имени академика А. П. Ромоданова за период 1993-2013 гг. Возраст детей-от 1 месяца до 17 лет, пики выявления МБ отмечены в возрасте 4 и 7 лет. Результаты. В ходе исследования всех больных распределили на четыре возрастные группы. У детей младшего возраста редко отмечали поражение ствола мозга. В более взрослом возрасте был поражён ствол мозга, отмечалось прорастание опухоли в водопровод среднего мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии. Тотальное удаление МБ у детей младшего возраста произведено в 40 % наблюдений, субтотальное-в 42 %, частичное-в 18 %. У детей старшего возраста тотальное удаление МБ выполнено в 36 %, субтотальное-в 52 %, частичное-в 12 % наблюдений. При гистологическом анализе опухолей учитывали морфологические признаки общей гистоархитектоники, соотношение паренхиматозного и стромального компонентов, наличие псевдорозеток Хомера-Райта, коллонарных структур, бледных островков, истинных эпендимарных розеток, формирование пучковых коллонарных структур, преобладание мелких низкодифференцированных структур, количество митозов, неоангиогенез и ангиопролиферацию, наличие колликвационных некрозов и коагуляционных некрозов, признаки и характер инвазии, лимфоцитарную инфильтрацию опухолевой ткани. Гистологически определённые варианты: классический-9470/3 в 34 наблюдениях (17,9 %), десмопластический/нодулярный-9471/3 в 17 наблюдениях (8,9 %), вариант с выраженной нодулярностью-9471/3 в 59 наблюдениях (31,2 %), крупноклеточный/анапластический-9474/3 в 51 наблюдении (26,9 %), не относится ни к одному из вышеуказанных (переходный/смешанный)-9470/3 в 28 наблюдениях (15,1 %). Выводы. Установлено, что показатели выживаемости после тотального и субтотального удаления опухоли существенно не различались, негативным прогностическим фактором было только частичное удаление опухоли.