Medical and Surgical Treatment Options for Pulmonary Hypertension

Gaine, Seán; Rubin, Lewis J.

doi:10.1016/s0002-9629(15)40302-7

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“…[83] Alstantial improvement in the majority of patients. [1,94] Conventional though the rate of discontinuation of drug was 10% in the bosentherapy for PAH includes diuretics, digoxin, and anticoagulants. stan arm and 3% in the sitaxsentan 100mg arm, this difference was Calcium channel antagonists are only effective in a subgroup of not significant.…”

Section: Endothelin Receptor Antagonists (Eras): Placementioning

confidence: 99%

Endothelin Receptor Antagonists for Pulmonary Arterial Hypertension

Price

Howard

2008

American Journal of Cardiovascular Drugs

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The last decade has seen significant advances in the understanding and treatment of pulmonary arterial hypertension (PAH). Three main pathways, involving endothelin, nitric oxide, and prostacyclin, have been identified in its pathogenesis and these have all led to the development of therapies in current use. While the nitric oxide and prostacyclin pathways require augmentation, the endothelin system is overactive in PAH, with increased endothelin synthesis and receptor expression and, therefore, requires blockade. There are two known endothelin receptors. The type A receptor, expressed in pulmonary artery media, mediates vasoconstriction and remodeling, whereas the function of the type B receptor is more complex. Like the type A receptor, the type B receptor mediates vasoconstriction and remodeling effects when expressed on smooth muscle cells and (myo)fibroblasts, yet functions to clear endothelin from the circulation and induce release of endogenous nitric oxide and prostacyclin, when activated in the pulmonary artery endothelium. Consequently, it is not clear from in vitro data whether the optimal strategy is to block only the type A receptor or both receptors. Phase III clinical studies show clear short-term physiologic benefit with both dual and selective endothelin blockade in PAH. Longer-term experience with bosentan, a dual receptor antagonist, has shown improved outcomes compared with historic control data and comparable survival to intravenous prostacyclin therapy. The newer selective blockers, sitaxsentan and ambrisentan, appear to have similar short-term efficacy, but long-term data are as yet either lacking or unpublished. They may be less hepatotoxic than bosentan, although long-term follow-up of patients receiving bosentan has shown this is not a significant problem. On the basis of available evidence, the endothelin receptor antagonists have become first-line therapy for patients with PAH, except in the most severely affected who still require treatment with intravenous prostacyclin. Although their use as part of combination therapy with other agents is widespread, the evidence for this is not as robust, but appropriate investigation is underway.

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Section: Endothelin Receptor Antagonists (Eras): Placementioning

confidence: 99%

Endothelin Receptor Antagonists for Pulmonary Arterial Hypertension

Price

Howard

2008

American Journal of Cardiovascular Drugs

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“…Der Verlauf der Erkrankung kann bis zum Einsetzen einer rechtsventrikulären Insuffizienz stabil bleiben. Auch das Ansprechen der pulmonalen Hypertonie auf Vasodilatoren hat einen prognostischen Aussagewert [15]. Ca.…”

Section: Lungentransplantation Bei Primär Pulmonaler Hypertensionunclassified

“…So müssen für eine optimale therapeutische Behandlungsstrategie der Patienten die Ergebnisse neuerer medikamentöser Studien mit den aktuellen Resultaten der Lungentransplantation verglichen werden [15].…”

Section: Zusammenfassungunclassified

Chronische pulmonale Hypertension

Haverich

Wiebe

1999

Der Internist

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Chirurgische Therapie enz, erhöhtem Venendruck und Flüssig-keitsretention, Halsvenenstauung, Leberstauung, Aszites, Ödemen, arterieller Hypoxämie und eventueller peripherer Zyanose gekennzeichnet. Ziel einer chirurgischen Intervention ist die Senkung des erhöhten pulmonalarteriellen Widerstandes. Durch die Druckentlastung des rechten Ventrikels ergibt sich eine rasche Erholung der Rechtsherzinsuffizienz mit Rückbildung des Cor pulmonale.Aber auch im Fall eines komplexen kongenitalen Herzfehlers, begleitender Linksherzerkrankungen und bei nicht rekompensierbarem rechten Herz besteht eine operative Behandlungsmög-lichkeit. Die chirurgische Behandlung setzt in jedem Falle voraus, daß die medikamentöse Therapie ausgeschöpft ist. Hierzu gehört nach heutigem Wissensstand bei der primär pulmonalen Hypertonie auch die inhalative Therapie mit vasodilatativ wirksamen Substanzen, vor allem Prostaglandinen.Wie nachfolgend gezeigt wird, stehen operative Verfahren für folgende Krankheitsbilder zur Verfügung: Im Endstadium der primär pulmonalen Hypertension wird heute im wesentlichen die beidseitige Lungentransplantation durchgeführt. Demgegenüber muß in aller Regel beim Eisenmenger-Syndrom die Transplantation als kombinierte Herz-und Lungentransplantation erfolgen. Schließlich besteht bei der thrombembolisch bedingFür die Behandlung der chronischen pulmonalen Hypertonie haben sich in den letzten 15 Jahren 3 unterschiedliche chirurgische Therapieformen etabliert, wobei für jede eine enge Indikationsstellung erforderlich ist. Hierbei handelt es sich um die pulmonale Thrombendarterektomie (PTE), die Lungentransplantation (LTx) und die kombinierte Herz-Lungentransplantation (HLTx). Aufgrund der unterschiedlichen therapeutischen Behandlungsoptionen ist eine klare differentialdiagnostische Abgrenzung der verschiedenen Formen der chronischen pulmonalen Hypertonien zu erzwingen.Für eine an der Praxis orientierte Darstellung der operativen Interventionsmöglichkeiten für die chronische pulmonale Hypertonie werden nur die aus chirurgischer Sicht relevanten Krankheitsbilder aufgegriffen werden. Hierzu zählt neben Krankheitsbildern des chronischen Cor pulmonale auch die Gruppe der kongenitalen Herzfehler mit Eisenmenger-Reaktion.Aus diesem Bericht ausgeschlossen wurden die parenchymalen Lungenerkrankungen (COPD, Emphysem, Fibrose, zystische Fibrose, Bronchiektasien u.a.). Aus chirurgischer Sicht steht die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund. Auch eine Lungentransplantation im Endstadium dieser Erkrankungen erfolgt in der Regel nicht aufgrund der begleitenden pulmonalen Hypertonie.Das chronische Cor pulmonale ist durch die klinische Symptomatik eines chronischen Rechtsherzversagens mit Dyspnoe, Trikuspidalklappeninsuffizi- Internist 1999 · 40:764-771 © Springer-Verlag 1999 Übersicht Zum ThemaChirurgische Maßnahmen stellen die ultima ratio in der Behandlung der Cor pulmonale in fortgeschrittenem Stadium dar: beidseitige Lungentransplantation, kombinierte Herz-und Lungentransplantation sowie pulmonale Thrombendarterektomie.Die Tran...

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“…Today, many new medications are available that have changed the approach to treating patients with several forms of pulmonary hypertension, leaving lung transplantation for those who fail such therapies. Both calcium channel blockers and intravenous epoprostenol are well‐established therapies that in many cases provide adequate treatment to either prevent or prolong the need for transplantation (3–9). Newer agents such as endothelin antagonists and sildenafil have been added to the medication list, even further broadening therapeutic options.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Lung transplantation for pulmonary hypertension

Orens

2007

International Journal of Clinical Practice

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Lung transplantation is an accepted therapeutic intervention for patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) who fail medical therapy. Highly selected candidates with PAH may enjoy improved survival by combining medical therapy with transplantation. Despite the known benefits of lung transplantation that include improvement in haemodynamics, exercise tolerance, shortness of breath and long-term survival, this intervention is associated with significant shortcomings. These include, the need for lifelong immunosuppression, and the morbidity associated with the increased risk for infection and allograft rejection. To maximise the potential outcomes of lung transplantation, candidates should be selected based on the international guidelines developed by a consensus panel of experts in the field (J Heart Lung Transplant, 25, 2006, 745). Early referral to a centre with expertise in the management of PAH and transplantation increases the chances of achieving the best possible long-term outcome for patients with this devastating disease.

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Medical and Surgical Treatment Options for Pulmonary Hypertension

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Endothelin Receptor Antagonists for Pulmonary Arterial Hypertension

Endothelin Receptor Antagonists for Pulmonary Arterial Hypertension

Chronische pulmonale Hypertension

Lung transplantation for pulmonary hypertension

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