Mechanisms of iron loading and toxicity

Anderson, Gregory J.

doi:10.1002/ajh.21075

Cited by 117 publications

(95 citation statements)

References 35 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…This form of iron is able to generate free radical via the Fenton-type reactions, leading to peroxidative damage to membrane lipid and protein [40] . The rate of NTBI uptake into cells is approximately 300-fold greater than that of transferrin-bound iron [41] due to its independence on the presence of transferrin receptor [42] and none of feedback-regulated process [43] .…”

Section: Non-transferrin-bound Ironmentioning

confidence: 99%

Early detection of cardiac involvement in thalassemia: From bench to bedside perspective

Koonrungsesomboon

Chattipakorn²,

Fucharoen³

et al. 2013

WJC

View full text Add to dashboard Cite

Myocardial siderosis is known as the major cause of death in thalassemia major (TM) patients since it can lead to iron overload cardiomyopathy. Although this condition can be prevented if timely effective intensive chelation is given to patients, the mortality rate of iron overload cardiomyopathy still remains high due to late detection of this condition. Various direct and indirect methods of iron assessment, including serum ferritin level, echocardiogram, non-transferrin-bound iron, cardiac magnetic resonance T2*, heart rate variability, and liver biopsy and myocardial biopsy, have been pro- REVIEW 270August 26, 2013|Volume 5|Issue 8|

show abstract

Section: Non-transferrin-bound Ironmentioning

confidence: 99%

Early detection of cardiac involvement in thalassemia: From bench to bedside perspective

Koonrungsesomboon

Chattipakorn²,

Fucharoen³

et al. 2013

WJC

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Demir ferröz (Fe +2 ) ve ferrik (Fe +3 ) durumlar arasında kolaylıkla birbirine dönüşebilme özelliğinden dolayı oksijenasyon, hidroksilasyon ve buna benzer birçok esansiyel metabolik olayda görev almaktadır. Bu nedenle, demir insan yaşamı için vazgeçilmez bir elementtir ve demir metabolizmasındaki değişiklikler insan sağlığını önemli şekilde etkilemektedir (25).…”

Section: Demir Toksisitesiunclassified

“…yüksek oranda bulunan ve hücre içi demir bağlama kapasitesini aşan LPI hücreler için en toksik formdur. Bu da hücre içinde LPI'in oksijen ilişkili doku hasarlanmasına ve bunu takiben organ fonksiyon bozukluğuna neden olabilecek reaktif oksijen radikallerine ve demir toksisitesine yol açar (25).…”

Section: Demir Toksisitesiunclassified

“…Biyolojik sistemlerde yer alan serbest radikallerin oluşumu ve metabolizmasında hb yapısında bulunan demir önemli bir bileşendir (25)(26)(27). Demir; katalaz, akonitaz, ribonukleotid redüktaz, peroksidaz, sitokrom oksidaz gibi enzimlerle redoks kimyasını kullanarak vücuttaki hayati fonksiyonlarda görev alan, hb ve diğer Fe içeren proteinlerin yapısına giren bir elementtir.…”

Section: Demir Toksisitesiunclassified

See 1 more Smart Citation

Türkiye’de Orak Hücreli Anemi Dağılımı, Patofizyolojisi ve Demir Toksisitesi

Söylemez-Gökyer¹,

Kayaaltı²

2016

Marmara Pharm J

View full text Add to dashboard Cite

ÖZEThemoglobinopatiler dünyada en sık karşılaşılan tek gen hastalıklarındandır ve bunlardan Orak hücreli anemi (Oha) hastalığı ülkemizin de içinde bulunduğu akdeniz kıyı şeridi bölgesinde görülme sıklığı yüksek olan otozomal resesif kalıtım geçişli ve birçok sistemi etkileyen bir kan hastalığıdır. Oha hastalarında hemoglobin (hb) proteininin yapısı sağlıklı bireylere göre farklılık göstermektedir. Bu bireylerde anormal bir hb tipi olan mutant hemoglobin S (hbS) proteini mevcuttur ve bu protein, oksijenli ortamda görevini normal olarak yapabilmektedir. ancak, düşük oksijenli ortamda bu protein kırmızı kan hücrelerinin uzamış yarım ay ya da başka bir deyişle orak şeklini almasına, küçük damarlarda kümelenerek tıkanıklığa ve sonuçta dolaşımın akışkanlığının bozulmasına neden olmaktadır. Damar tıkanıklığına bağlı gelişen iskemi ise, organlarda hasara ve fonksiyon kaybına yol açmaktadır. Diğer taraftan sıklıkla uygulanan transfüzyonlar bu hastaların doku ve organlarında demir birikimine yol açmakta bu nedenle organlar etkilenmekte ve fonksiyonları bozulmaktadır. Biyolojik sistemlerde demir serbest radikallerin üretilmesinde önemli bir bileşendir. Son çalışmalar demir toksisitesinin serbest radikal oluşumuna etkisinin önemini göstermektedir. Sonuç olarak serbest demir oksidatif streste önemli bir rol oynar. Bu derlemede Türkiye' de Orak hücre anemi dağılımı, patofizyolojisi ve demir toksisitesi hakkında ayrıntılı bir şekilde bilgi verilecektir. Anahtar kelimeler:Orak hücreli anemi, hemoglobin, hemoglobin S, Demir, Demir toksisitesi. GiRişDünyada ve ülkemizde görülme sıklığı ve taşıyıcılığı yüksek olan hemoglobinopatiler en sık karşılaşılan tek gen bozukluklarıdır. Orak hücreli anemi (Oha) ya da diğer adıyla Orak hücre hastalığı (Ohh), otozomal resesif geçiş gösteren, dokulara oksijen taşıyan molekül olan hb proteininin hasarlı sentezi sonucunda gelişen, anemi ile karakterize heterojen kalıtsal bir tür kan hastalığıdır. hb molekülü bir çift alfa (α) ve beta (β) globin zincirinden meydana gelmektedir (1, 2) (Şekil 1). β globin zincirinin 6. aminoasidi olan glutamin aminoasidinin yerini valin aminoasidinin almasına neden olan nokta mutasyonu, normal hba'nın yapısının bozularak mutant hgS sentezlenmesine neden olmaktadır (3, 4). Oha' da, hastalıklı gen otozomal resesif (eşeysel kromozomlara bakılmaksızın) olarak gelecek nesillere aktarılır. Orak hücre mutasyonu homozigot ya da heterozigot yapıda olabilmektedir. hasta olmayan bireyler hbaa, heterozigot (taşıyıcı) hbaS, homozigot hasta hbSS olarak adlandırılır.

show abstract

“…In each transfusion the patient receives iron in excess (approximately 250 mg) which gradually accumulates in many tissues causing morbidity. When ferritin is trapped in lysosomal membranes it is termed hemosiderin which is an abnormal and insoluble form of iron (2).…”

Section: Commentsmentioning

confidence: 99%