Mastocytosis

Carter, Melody C.; Metcalfe, Dean D.; Komarow, Hirsh D.

doi:10.1016/j.iac.2013.09.001

Cited by 86 publications

(105 citation statements)

References 72 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Elevated levels of liver alkaline phosphatase and v-glutamyl transpeptidase are found in patients with severe infiltrative hepatic disease, which may lead to portal hypertension and ascites. 75 Endoscopic and/or colonoscopic biopsies should be …”

Section: Clinical Presentation and Gastrointestinal Involvementmentioning

confidence: 99%

Flushing Disorders Associated with Gastrointestinal Symptoms: Part 1, Neuroendocrine Tumors, Mast Cell Disorders and Hyperbasophila

et al. 2018

View full text Add to dashboard Cite

Flushing is the subjective sensation of warmth accompanied by visible cutaneous erythema occurring throughout the body with a predilection for the face, neck, pinnae, and upper trunk where the skin is thinnest and cutaneous vessels are superficially located and in greatest numbers. Flushing can be present in either a wet or dry form depending upon whether neural-mediated mechanisms are involved. Activation of the sympathetic nervous system results in wet flushing, accompanied by diaphoresis, due to concomitant stimulation of eccrine sweat glands. Wet flushing is caused by certain medications, panic disorder and paroxysmal extreme pain disorder (PEPD). Vasodilator mediated flushing due to the formation and release of a variety of biogenic amines, neuropeptides and phospholipid mediators such as histamine, serotonin and prostaglandins, respectively, typically presents as dry flushing where sweating is characteristically absent. Flushing occurring with neuroendocrine tumors accompanied by gastrointestinal symptoms is generally of the dry flushing variant, which may be an important clinical clue to the differential diagnosis. A number of primary diseases of the gastrointestinal tract cause flushing, and conversely extra-intestinal conditions are associated with flushing and gastrointestinal symptoms. Gastrointestinal findings vary and include one or more of the following non-specific symptoms such as abdominal pain, nausea, vomiting, diarrhea or constipation. The purpose of this review is to provide a focused comprehensive discussion on the presentation, pathophysiology, diagnostic evaluation and management of those diseases that arise from the gastrointestinal tract or other site that may cause gastrointestinal symptoms secondarily accompanied by flushing. This review is divided into two parts given the scope of conditions that cause flushing and affect the gastrointestinal tract: Part 1 covers neuroendocrine tumors (carcinoid, pheochromocytomas, vasoactive intestinal polypeptide, medullary carcinoma of the thyroid), polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes (POEMS), and conditions involving mast cells and basophils; while Part 2 covers dumping syndrome, mesenteric traction syndrome, rosacea, hyperthyroidism and thyroid storm, anaphylaxis, panic disorders, paroxysmal extreme pain disorder, and food, alcohol and medications.

show abstract

Section: Clinical Presentation and Gastrointestinal Involvementmentioning

confidence: 99%

Flushing Disorders Associated with Gastrointestinal Symptoms: Part 1, Neuroendocrine Tumors, Mast Cell Disorders and Hyperbasophila

et al. 2018

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…platelet-derived growth factor -PDGF) [2]. Tak ogromna różnorodność substancji aktywnych biologicznie uwalnianych przez MCs powoduje, że chorzy na mastocytozę mają objawy związane z odpowiedzią tkankową na uwalniane mediatory [6][7][8][9]. Do najczęstszych objawów zależnych od mediatorów należą: napadowy rumień (flushing), świąd skóry, hipotensja, dolegliwości ze strony układu pokarmowego (nudności, ból brzucha, biegunka) oraz zagrażający życiu wstrząs anafilaktyczny [9][10][11][12].…”

Section: Mediatory Uwalniane Przez Mastocyty I Ich Znaczenie Biologiczneunclassified

“…Szacuje się, że 30-50% dorosłych chorych doświadcza reakcji anafilaktycznych [10,12,14], natomiast u dzieci chorujących na mastocytozę częstość reakcji anafilaktycznych oceniana jest na 5,5-9% [3,5,10]. Objawy zależne od mediatorów oraz ciężkie reakcje anafilaktyczne u chorych na mastocytozę mogą być wyzwalane przez różnorodne czynniki, takie jak: jady owadów błonkoskrzydłych, leki, pokarmy, alkohol, stres emocjonalny, wysiłek fizyczny, zabiegi inwazyjne, zakażenia, czynniki fizyczne oraz niezidentyfikowane czynniki [9][10][11][12][14][15][16][17][18][19][20][21][22][23][24][25]. Według danych z piśmiennictwa nie tylko częstość występo-wania, lecz także czynniki wyzwalające oraz indywidualne ryzyko wystąpienia objawów zależnych od mediatorów oraz reakcji anafilaktycznych różnią się u dzieci i u dorosłych chorujących na mastocytozę [5,10,12,16,17].…”

Section: Mediatory Uwalniane Przez Mastocyty I Ich Znaczenie Biologiczneunclassified

“…W badaniu tabela 2. Objawy zależne od mediatorów uwalnianych przez mastocyty [8,9] przeprowadzonym przez Górską i wsp., obejmują-cym 152 dorosłych z mastocytozą, częstość reakcji anafilaktycznych wynosiła 50% u wszystkich dorosłych (przypadki CM i SM), przy czym w podgrupie chorych na SM reakcja ta wystąpiła u 73% osób [12]. Wśród chorych na mastocytozę stwierdzono więk-szą częstość występowania anafilaksji u mężczyzn niż u kobiet [23,24].…”

Section: Mediatory Uwalniane Przez Mastocyty I Ich Znaczenie Biologiczneunclassified

See 1 more Smart Citation

Drug hypersensitivity reactions and allergy in patients with mastocytosis

Czarny¹,

Lange²,

Niedoszytko³

et al. 2017

View full text Add to dashboard Cite

StreSzczenieMastocytoza jest rzadką chorobą szpiku charakteryzującą się nadmierną proliferacją i gromadzeniem się mastocytów w skórze i narządach wewnętrznych. U dzieci najczęstsza jest skórna postać tej choroby. Postać układowa pojawia się przede wszystkim u dorosłych. U chorych na mastocytozę, zarówno skórną, jak i układową, mogą występować objawy zależne od mediatorów uwalnianych przez mastocyty, takie jak: świąd skóry, flushing, hipotensja, bóle brzucha, biegunki, bóle głowy oraz reakcje anafilaktyczne. Szacuje się, że reakcje anafilaktyczne występują u około 50% dorosłych i u około 9% dzieci chorych na mastocytozę. Reakcje anafilaktyczne mogą być wywołane przez różne czynniki, m.in. jady owadów błonkoskrzydłych, leki, czynniki fizyczne, wysiłek, zakażenia, alkohol, niektóre pokarmy, alergeny. Do leków związanych z potencjalnym ryzykiem wystąpienia reakcji anafilaktycznych zalicza się: niesteroidowe leki przeciwzapalne, antybiotyki, opioidy, środki kontrastowe oraz leki anestezjologiczne. Odpowiednie przygotowanie do planowanego zabiegu inwazyjnego oraz długoterminowa profilaktyka pozwalają zmniejszyć ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej u chorych na mastocytozę. AbStrActMastocytosis is a rare myeloproliferative disease caused by excessive proliferation and accumulation of mast cells in the skin and internal organs. The most common variant of mastocytosis in children is cutaneous mastocytosis. Systemic mastocytosis dominates in adults. Both CM and SM patients suffer from mast cell mediator-related symptoms such as itching, flushing, hypotension, abdominal pain, diarrhea, headache and anaphylaxis. The prevalence of anaphylaxis in patients with mastocytosis has been estimated to be about 50% in adults and about 9% in children. Anaphylaxis may be caused by many triggers including hymenoptera sting, drugs, physical factors, exercise, infections, alcohol, some food types and allergens. Drugs which may provoke anaphylaxis include nonsteroidal anti-inflammatory drugs, antibiotics, opioids, contrast media and muscle relaxants. Appropriate preparation of a patient for medical procedures and long-term prophylaxis allow one to reduce the risk of anaphylaxis in patients with mastocytosis. nadwrażliwość i alergia na leki u chorych na mastocytozę Drug hypersensitivity reactions and allergy in patients with mastocytosis

show abstract

“…Mast cells mediators, including histamine, are responsible for various allergic inflammatory symptoms. [1,2] MCs were first implicated in human disease when Dr. Unna, a dermatologist, found presence of MCs in urticarial pigmentosa -pigmented maculopapular lesions. [3] Nearly six decades later, a pathologist, Dr. John Ellis, discovered MC involvement in organ systems in a 1-year-old child who died of cachexia, leading to the first description of systemic mastocytosis (SM).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Mast cell activation disorder masquerading as a nervous breakdown

Nguyen

Teuber

2017

CRIM

View full text Add to dashboard Cite

While mast cells have been implicated in human disease since the early 1900s, mast cell activation syndrome (MCAS) was only recently discovered and recognized as a disorder caused by aberrant release of mast cell mediator enzymes. These mediators trigger a wide variety of symptoms ranging from headache, pruritis and gastrointestinal discomfort to life-threatening anaphylaxis. MCAS is frequently unrecognized and misdiagnosed because symptoms associated with MCAS are often present in other medical conditions and are highly variable among patients. We describe a case of a 62-year-old male who presented to the emergency department (ED) with three days of recurrent flushing, diarrhea, mild edema of his hands bilaterally, and severe emotional lability with recurrent crying. In the ED, he was misdiagnosed with severe anxiety and directly sent to a mental health clinic for assistance. However, he was previously seen in allergy clinic for suspected MCAS. Fortuitously standing labs including plasma histamine, tryptase, and urine studies that were ordered in allergy clinic were drawn concurrently with the initial ED workup. He was found to have elevated histamine level during his ED episode and treatment for MCAS was initiated. In subsequent visits, his symptoms, except for episodes of "brain fog" and emotional lability, improved significantly on a combination of antihistamines, oral cromolyn sodium, and montelukast. Additionally every other day prednisone has substantially cleared the neurocognitive symptoms. This case highlights the difficulty of MCAS diagnosis and the importance of assessing for MCAS, especially in patients who have multisystem complaints.

show abstract

Mastocytosis

Cited by 86 publications

References 72 publications

Flushing Disorders Associated with Gastrointestinal Symptoms: Part 1, Neuroendocrine Tumors, Mast Cell Disorders and Hyperbasophila

Flushing Disorders Associated with Gastrointestinal Symptoms: Part 1, Neuroendocrine Tumors, Mast Cell Disorders and Hyperbasophila

Drug hypersensitivity reactions and allergy in patients with mastocytosis

Mast cell activation disorder masquerading as a nervous breakdown

Contact Info

Product

Resources

About