Болезнь Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов)-редкое доброкачественное лимфопролиферативное заболевание с длительным бессимптомным течением, ассоциированное с широким спектром аутоиммунных и онкологических заболеваний и риском развития неходжкинской лимфомы. Редкая встречаемость данного заболевания и разнообразие клинического течения не позволяют провести полноценные и последовательные исследования по изучению его этиологии и патогенеза, разработать стандартные методы терапии. В последние годы число пациентов с болезнью Кастлемана в Российской Федерации увеличилось, и это требует ее распознавания среди неопухолевых и опухолевых лимфаденопатий. Статья посвящена обзору данных о клинических и гистологических вариантах болезни Кастлемана, концепциях ее патогенеза, классификации и лечения.