Manifestações clínicas da beta talassemia maior na população pediátrica: Uma revisão sistemática

Abstract

O trabalho objetivou investigar informações na literatura a respeito das manifestações clínicas associadas a beta talassemia maior (BTM) em pacientes pediátricos. Para tanto, foi realizada uma revisão sistemática da literatura seguindo as diretrizes do Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Foram utilizados os descritores “beta talassemia”, “sinais e sintomas” e “criança”, nas plataformas de busca PubMed, Scielo, Science Direct, Science.gov e LILACS, para busca de artigos publicados entre 2013 e 2023. Após avaliação das bases de dados, foram selecionados 12 artigos para composição deste trabalho. Todos os artigos foram publicados na língua inglesa e a maioria deles (n=7) teve como país de origem o Egito. Quanto a natureza dos estudos observou-se que a maioria deles eram do tipo transversal (n=7), seguidos de estudos do tipo caso-controle (n=4) e apenas um do tipo coorte. Os artigos descreveram a identificação de manifestações clínicas em pacientes pedriáticos portadores de BTM e a importância de sua identificação. Foi reportado que dislipidemias (alterações de HDL-colesterol, LDL-colesterol e triglicerídios) estão relacionadas com alterações cardiovasculares em portadores de BTM. Aumento de fator de crescimento endotelial vascular esteve associado a desenvolvimento de hipertensão pulmonar. A deposição excessiva de ferro foi associada a disfunções ventriculares, aterosclerose, afecções renais e pancreáticas. Osteopenia associada a alterações hormonais da paratireoide também foram reportadas na BTM. Assim, conclui-se que a BTM é a doença sanguínea hereditária autossômica mais comum na população e que suas manifestações clínicas geram impacto negativo na qualidade de vida relacionada à saúde de pacientes pediátricos.