Manejo Estomatológico De Un Paciente Pediátrico Con Distrofia Muscular De Duchenne. Reporte De Un Caso

Abstract

ResumenOBJETIVO: La Distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad ligada al cromosoma X, que afecta aproximadamente 1 de cada 3,300 varones nacidos vivos. Es causada por la ausencia o la mutación del gen que codifica la proteína distrofina. El propósito de este caso fue revisar la literatura actual sobre los aspectos importantes de atención infantil en la DMD. PRESENTACIÓN DE CASO: Acude a la clínica de Odontopediatría, un paciente masculino de 8 años de edad con discapacidad para la marcha y constitución ectomorfica, diagnosticado médicamente de DMD. A la exploración intraoral se encontró: clase I de Angle, mordida borde a borde anterior, diastemas, apiñamiento anteroinferior, gingivitis localizada, caries activas y macroglosia relativa. El manejo estomatológico fue realizado en cuatro fases: Preventiva, Restauradora, Quirúrgica y Mantenimiento. Se logró gran éxito clínico, requiriendo de un trabajo multidisciplinario, para proporcionar resultados satisfactorios a largo plazo que incrementen la calidad de vida del paciente.Palabras clave: Distrofia muscular de duchenne, odontopediatría, distrofina.Abstract AIM: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X linked condition that affects approximately 1 in 3300 live male births. It is caused by the absence or disruption of the protein dystrophin. The purpose of this case was to review the current literature about the important aspects of the DMD in children. CASE PRESENTATION: An 8 year old male patient arrives to the pediatric dentistry clinic with a walking disability and ectomorphic constitution, diagnosed with DMD. At the intraoral examination was found: neutrocclusion, edge-to-edge incisor relationship, diastemas, lower anterior crowding, localized gingivitis, active caries lesions and relative macroglossia. The stomatologic management was conducted in four phases: Preventive phase, Restorative phase, Surgical phase and Maintenance phase. A successful clinical approach was achieved, needing a highly specialized multidisciplinary work to provide satisfactory results that increases the quality of life of this patient.Key words: Duchenne muscular dystrophy, pediatric dentistry, dystrophin. INTRODUCCIÓNLa Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) también conocida como Distrofia Muscular Progresiva, constituye un trastorno neuromuscular de carácter recesivo ligado al cromosoma X, resulta de una variedad de mutaciones en el gen que codifica la distrofina.1 La distrofina constituye una proteína subsarcolémica de gran tamaño, 427 kDa, cuya función es actuar como anclaje entre las proteínas citoesqueléticas y las proteínas integrales de membrana, previniendo el daño de la célula muscular durante el proceso de contracción.2 En el caso de los afectados por la DMD, los valores de distrofina se encuentran entre el 0-5 % de los rangos normales, la acusada disminución de la misma ocurre tras deleciones o duplicaciones a nivel del gen humano DMD ubicado en el brazo corto del cromosoma X, en el locus 21.2. Esta enfermedad afecta principalmente a individuos