Manejo estomatológico de paciente con picnodisostosis Presentación de un caso.

Abstract

La picnodisostosis es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por fragilidad ósea, baja estatura y cierre retardado de las suturas craneales cuya fisiopatología se ha atribuido a una deficiencia de catepsina K, la incidencia es 1 por cada 100,000 en una población. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son estatura baja, fragilidad de los huesos asociada a fracturas espontáneas. Los pacientes presentan malformaciones craneales características como megacefalea y braquicefalia, frontal voluminoso, exoftalmos, nariz prominente, mandíbula pequeña, paladar ojival, enfermedad periodontal, retraso en la erupción y persistencia dental. El manejo es sintomático y multidisciplinar, incluye un seguimiento ortopédico para el tratamiento de las fracturas, en el área de odontología se puede rehabilitar considerando el tiempo de atención en cada cita ya que el forzar la apertura puede ocasionar fracturas.
 Se hace la presentación de paciente femenino de 9 años de edad con diagnóstico de picnodisostosis, perteneciente a la ciudad de Puebla, acude a consulta de estomatología pediátrica de la FEBUAP por motivo de caries dental, con rasgos característicos propios del síndrome, se realiza historia clínica completa, se da técnica de higiene bucal, profilaxis con aplicación tópica de flúor de sodio al 5%, extracciones de dientes temporales, resinas y seguimiento en sus hábitos bucales. Los pacientes con picnodisostosis deben ser examinados y tratados cuidadosamente por los riesgos a fracturas óseas implicando tiempos de trabajo cortos en el sillón dental, se recomienda visitas frecuentes y lo más antes posible para implementar medidas de higiene bucal para prevenir caries y problemas periodontales.