Manejo clínico y terapéutico de un tumor fibroso pleural con translocación de ALK

Tumor fibroso solitario de mediastino anterior adherido a pericardio. Reporte de un caso

“…El TSFP parece ser más frecuente en hombres (8), aunque algunos autores lo han encontrado con distribución similar entre los sexos (3,5,8,7) o más frecuente en mujeres (2,13,6), la mayoría de ellos siendo diagnosticados después de la sexta década de la vida (3,5,8). No se conocen con certeza factores de riesgo para el desarrollo de este tipo de tumor, excepto en un caso reportado que sugiere origen genético (2).…”

“…No se conocen con certeza factores de riesgo para el desarrollo de este tipo de tumor, excepto en un caso reportado que sugiere origen genético (2). En población hispánica se han descrito casos por debajo de los 50 años hasta en 20 % de los casos (3,8). Los TSFP pueden alcanzar tamaños importantes antes de presentar síntomas, siendo descritos tumores desde 2.5 cm y 64 gr de peso hasta de 45 cm y 3.8 kg de peso (2,8,13) o incluso hasta 6.9 kg (14).…”

“…Los tumores mayores de 10 cm tienen mayor posibilidad de ser malignos, así como los que presentan hemorragia, pleomorfismo nuclear, necrosis y más de 4 mitosis en 10 campos de alto poder (3,5,13,15), características todas presentes en nuestro caso. La infiltración de tejidos adyacentes como pulmón o partes blandas de la pared torácica y presencia de derrame pleural o metástasis son también indicadores de malignidad (3).…”

“…Se han evaluado tratamientos con quimioterapia con las antraciclinas, la ifosfamida, los platinos y los taxanos, con alta toxicidad y pobre respuesta al tratamiento y los inhibidores de tirosina cinasa muestran también baja efectividad (3). Se aconseja que dichos tratamientos, así como la radioterapia, se reserven para pacientes inoperables o con recurrencia del tumor (2).…”