Management of Suspected Pemphigus Vulgaris in Elderly Patient with Chronic Diseases

Abstract

Pemphigus vulgaris (PV) is a group of vesicobullous disease that affects skin and mucous membranes. PV is associated with autoimmune diseases, characterized by binding of IgG autoantibodies to desmoglein 3 on desmosome. The lesion of PV is a thin-walled bulla arising on the normal skin or mucosa. The bulla of oral mucous are more fragile and rapidly break down, forming irreguler ulcers. There are several factors that can trigger PV including genetic factors, age, drugs and food. The purpose of this paper was to report the treatment of suspected pemphigus vulgaris in elderly patient with history of chronic diseases. A 75- year-old woman with 2 months history of bulla formation on skin and about a month history of persistent oral ulceration. Ulcers were covered hypertension, diabetes mellitus and hepatitis. On routine complete blood count was found thrombocytopenia.distinguished from other vesicobullous disease. Systemic corticosteroid therapy was given concurrently with hepato-protector, mouthwash, supportive therapy and topical lip cream. Bulla on skin and persistent erosive ulcers of PV and thus require more intensive and comprehensive treatment. ABSTRAK(PV) adalah kelompok penyakit vesikulobulosa yang dapat mengenai kulit dan membran mukosa. PV merupakan penyakit autoimun dengan karakteristik adanya ikatan antara autoantibodi IgG dengan desmoglein 3 pada desmosom. Lesi PV merupakan bula berdinding tipis yang timbul pada kulit dan mukosa yang terlihat normal. Bula pada mukosa oral sangat mudah pecah dan membentuk ulser. Terdapat beberapa faktor yang dapat mencetuskan PV meliputi faktor genetik, usia, pemakaian obat-obatan dan makanan. Tulisan ini melaporkan penatalaksanaan kasus yang diduga adalah PV yang terjadi pada lansia dengan riwayat penyakit kronis. Kasus adalah wanita berusia 75 tahun dengan riwayat adanya lesi bula di kulit sejak eritema pada mukosa labial, bukal, dan gingiva. Terdapat riwayat hipertensi, diabetes mellitus, hepatitis, dan trombositopenia. Diagnosis PV ditegakkan berdasarkan keluhan subjekif dan klinis yang dapat dibedakan dengan penyakit vesikobulosa yang lain. Kortikosteroid sistemik diberikan bersama hepato protektor, obat kumur, terapi suportif, dan krim bibir. Bula pada kulit dan ulserasi yang menetap pada mukosa oral adalah manifestasi PV. Pada pasien lansia ini keadaan sistemiknya membutuhkan penatalaksanaan yang lebih intensif dan komprehensif.Key words: autoimmune disease, chronic disease, elderly patient, pemphigus vulgaris PENDAHULUAN Pemphigus vulgaris (PV) yang merupakan kelompok penyakit vesikobulosa, menyerang kulit dan membran mukosa. Lesi pada mukosa rongga mulut ditemukan pada sekitar 80-90% pasien PV dan 60% kasus mempunyai tanda awal PV pada mukosa rongga mulut. [1][2][3][4] Etiologi PV berkaitan dengan reaksi autoimun yaitu terjadinya ikatan antara imunoglobulin G (IgG) autoantibodi dengan protein desmosom sel keratinosit di bawah permukaan stratum spinosum yaitu desmoglein (Dsg) 1 dan 3 glikoprotein transmembran.5 Antibodi PV bereaksi hanya pada antigen per...

Pemphigus Vulgaris Management in Elderly Patient: A Case Report

“…The disease was also identified in male patients aged 73 to 79 in Syria 10 and Iran. 9 Studies conducted by Suryawati et al 11 and Prihanti et al 12 . reported female patients aged 70 and 75 with pemphigus vulgaris.…”

“…The peak onset of this disease occurs in the middle-age group of around 40-60 years 4,7 . Pemphigus vulgaris is uncommon among elders, 8,9 but has been documented in some previous studies [10][11][12] . Despite the unknown disease pathogenesis in this age group, it is thought to be related to immune system dysfunction caused by ageing 13,14 .…”