Management of Recurrent Myocarditis Due to Desmoplakin Cardiomyopathy

Abstract

We present the case of a 25-year-old woman with desmoplakin cardiomyopathy–related myocarditis. Her high-sensitivity troponin and symptoms improved with pulse steroid therapy and mycophenolate mofetil. The literature lacks data to effectively guide the management of recurrent myocarditis in desmoplakin cardiomyopathy. ( Level of Difficulty: Advanced. )

Susceptibility to innate immune activation in genetically mediated myocarditis

“…In DSP gene mutation carriers, cardiac inflammation is detected using cardiac imaging, specifically 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET) (9), and this inflammatory signature has been referred to as a "sterile" myocarditis-like process. Similar cardiac inflammation can be visualized in myocarditis patients with DSP gene mutations (11)(12)(13)(14)(15)(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22).…”

Case report: desmoplakin cardiomyopathy presenting as an inflammatory cardiomyopathy with repeated sudden cardiac arrests

“…A combination of high-dose steroids and mycophenolate mofetil led to clinical improvement and a drastic reduction of the troponin levels in a patient suffering from recurrent myocarditis and DSP cardiomyopathy. 5 In patients where troponins are not markedly elevated, such treatment should be discussed and debated by a multidisciplinary team.…”

Desmoplakin and features of desmoplakin cardiomyopathy

“…В дальнейшем была выявлена взаимосвязь с развитием ДКМП, аритмогенной КМП (АКМП) и некомпактной КМП, причем пациенты с вариантами в гене DSP демонстрировали более злокачественный аритмогенный фенотип даже при отсутствии явной дисфункции и дилатации левого желудочка (ЛЖ) [12][13][14]. Кроме того, в серии клинических случаев у этих пациентов неоднократно были описаны эпизоды острого, рецидивирующего миокардиального повреждения ("hot phases"), которые вносили свой вклад в прогрессирование распространенных фиброзных изменений миокарда [15,16].…”

“…Ещё одной специфической клинической особенностью DSP-ассоциированной КМП является возникновение рецидивирующих эпизодов миокардиального повреждения, характеризующихся болью в груди в сочетании с документально подтвержденным поражением миокарда (повышение уровня маркеров повреждения миокарда при неизмененных коронарных артериях) [15,16]. По литературным данным у пациентов с десмоплакиновой КМП частота встречаемости таких миокардит-подобных эпизодов варьирует от 14 до 22% [8,9].…”