Management of macroglossia in Beckwith–Wiedemann syndrome

Kittur, M.A.; Padgett, J.; Drake, David

doi:10.1016/j.bjoms.2012.01.015

Cited by 17 publications

(23 citation statements)

References 6 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Tongue resection performed in the young growing child leads to positive influence on musculoskeletal, dentoalveolar and functional development. There are many case reports or small cohorts with BWS patients; however, up until now only little is known regarding the long-term results of a large patient group [22][23][24] . The patients included in the present study presented with a wide range of macroglossia, extending from mild to strongly pronounced and from symmetric or asymmetric growth.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Tongue reduction in Beckwith–Wiedemann syndrome: outcome and treatment algorithm

Naujokat

Möller

Terheyden

et al. 2019

International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery

View full text Add to dashboard Cite

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Tongue reduction in Beckwith–Wiedemann syndrome: outcome and treatment algorithm

Naujokat

Möller

Terheyden

et al. 2019

International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery

View full text Add to dashboard Cite

“…In terms of early logopedic intervention, the leading problem is the large tongue. BWS syndrome is commonly characterized by macroglossia [19][20][21]. The enlarged tongue causes functional, psychological and feeding problems [22].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Early Therapeutic Intervention in a Child with Beckwith–Wiedemann Syndrome in Inpatient and Outpatient Conditions — Case Report

Kaczan

Śmigiel

Kazimierska-Zając

et al. 2019

PNIN

View full text Add to dashboard Cite

Introduction. The Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) is a rare disorder characterized by a wide spectrum of symptoms i.a. umbilical hernia or omphalocele, macroglossia and above-average pre/postnatal growth (macrosomia). Aim. To present a case report of a child with BWS who underwent an early logopedic intervention and rehabilitation procedures including Bobath neuro-developmental treatment (NDT) and orofacial stimulation based on the Castillo-Morales concept (CMC). Case Report. The paper presents a case of a girl with BWS and the course of her psychomotor development during the 24 months of her life. The child has numerous defects typical for this syndrome, i.e. facial dysmorphism, macrosomia, and significant hypertrophy of the tongue as well as embryonal carcinomas such as hepatoblastoma and neuroblastoma. Psychomotor development was assessed at the age of 12 months using the Munich Functional Developmental Diagnostics (MFDD). At the age of 2, development of fine and gross motor skills and independence level do not differ significantly from the norm. The biggest problem concerns verbalization of needs due to the enlarged tongue. The girl still remains under multidisciplinary team care and is intensively rehabilitated. Discussion. There is no doubt that the care of children with BWS requires an interdisciplinary team of specialists. The child needs not only proper physical development, but also correct interpersonal relationships built on verbal communication. Therapy should be started as early as possible before bad habits develop. Conclusions. The knowledge of clinical features characteristic for the syndrome allows for rapid diagnosis and providing interdisciplinary care since the moment of birth. Children with BWS develop in individual ways depending on the type of genetic cause and additional defects. The care of BWS children must involve permanent and interdisciplinary co-operation with many specialists. (JNNN 2019;8(1):23-29) StreszczenieWstęp. Zespół Beckwitha-Wiedemanna (BWS) jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się szerokim spektrum objawów, tj. przepukliną pępowinową, makroglosją i ponadprzeciętną masą ciała przed/po urodzeniu (makrosomia). Cel. Przedstawienie opis przypadku dziecka z BWS, u którego zastosowano wczesną interwencję logopedyczną oraz procedury rehabilitacji, w tym postępowanie według metody Bobath (NDT) i stymulację orofacjalną w oparciu o koncepcję Castillo-Moralesa (CMC). Opis przypadku. W pracy przedstawiono przypadek dziewczynki z BWS oraz przebieg jej rozwoju psychoruchowego w ciągu 24 miesięcy jej życia. Dziecko ma wiele wad charakterystycznych dla omawianego zespołu, tj. dysmorfizm twarzy, makrosomię i znaczną hipertrofię języka, jak również nowotwory zarodkowe, takie jak hepatoblastomę i neuroblastomę.

show abstract

“…La macroglosia se encuentra presente en el 97% de los casos 3 y puede provocar, sobre todo en la infancia, dispnea, dificultades en la fonación, masticación, deglución y succión 6,9,11 . Con el crecimiento del complejo maxilofacial, ocurre un aumento del volumen de la cavidad oral, lo que posibilita una acomodación más confortable de la lengua, reduciendo de esta forma los problemas surgidos como consecuencia de la macroglosia.…”

Section: Discussionunclassified

“…La glosectomía está indicada en los casos de problemas funcionales tales como obstrucción de las vías aéreas, problemas del habla, problemas en la deglución, deformidades dentales, sobrecrecimiento mandibular, dificultad en el control de la saliva, trauma en la lengua, protrusión lingual, indicaciones cosméticas y en la mejora y estabilidad del tratamiento ortodóncico quirúrgico 7,11,12 . Según Medeiros et al 8 (2000) el pronóstico de la corrección de la mordida abierta anterior es menos favorable en los casos en los que la lengua está relacionada con la deformidad dentofacial.…”

Section: Discussionunclassified

“…Algunos autores vienen tratando la dificultad en el habla de pacientes con macroglosia apenas con tratamiento fonoaudiológico, pero el caso presentado es de un paciente con macroglosia verdadera que no sería solucionado con tratamiento conservador, y que tampoco presentaría mejora en la estabilidad del tratamiento ortodóncico-quirúrgico al cual será sometido 5,[7][8][9]11 .…”

Section: Discussionunclassified

See 1 more Smart Citation

Radioterapia en colgajos peroneos. Revisión de la densidad ósea y complicaciones en colgajos peroneos irradiados frente a no irradiados

et al. 2019

View full text Add to dashboard Cite

El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una alteración congénita con diversas manifestaciones clínicas, de entre las cuales las más prevalentes son la macroglosia (97%), el gigantismo (88%) y los defectos de la pared abdominal (80%). Ortodónticamente, la mayoría de los pacientes presentan mordida abierta anterior y relación de clase III de Angle. La macroglosia puede causar problemas estéticos y anomalías funcionales relacionadas con el habla, la masticación, fonación, deglución y respiración, con potencial de obstrucción de las vías respiratorias superiores y disminución de la estabilidad del tratamiento ortoquirúrgico. Con el fin de evitar episodios como este, es necesaria la realización de una glosectomía parcial en algunos pacientes. El presente trabajo realiza consideraciones con relación al diagnóstico y tratamiento de la macroglosia y relata el caso clínico de un paciente portador del síndrome de Beckwith-Wiedemann que fue intervenido por medio de glosectomía parcial, utilizando la técnica preconizada por Obwergeser et al. (1964) y que en un postoperatorio de 3 años presentó resultados cosméticos y funcionales satisfactorios.

show abstract

Management of macroglossia in Beckwith–Wiedemann syndrome

Cited by 17 publications

References 6 publications

Tongue reduction in Beckwith–Wiedemann syndrome: outcome and treatment algorithm

Tongue reduction in Beckwith–Wiedemann syndrome: outcome and treatment algorithm

Early Therapeutic Intervention in a Child with Beckwith–Wiedemann Syndrome in Inpatient and Outpatient Conditions — Case Report

Radioterapia en colgajos peroneos. Revisión de la densidad ósea y complicaciones en colgajos peroneos irradiados frente a no irradiados

Contact Info

Product

Resources

About