АКТУАЛЬНОСТЬМуколитическая терапия при муковисцидозе (МВ) -одна из основных составляющих комплексно-го базисного лечения этого тяжелого наследственного полиорганного заболевания. Как правильно составить индивидуальную схему муколитической терапии при МВ? Какие препараты выбрать? Какой из них эффектив-ней? Как удачно сочетать муколитики и пути их достав-ки? Все эти вопросы актуальны и важны не только для врачей, которые наблюдают пациентов с МВ, но и для самого больного и его родителей.Цель муколитической терапии понятна -это норма-лизация реологических свойств секрета дыхательных путей для эффективной его эвакуации из бронхиального дерева и пазух носа.При МВ образование чрезвычайно вязкого секрета обусловлено генетически. Вследствие мутации в гене, отвечающем за работу всех желез внешней секре-ции, нарушается соотношение водной и электролитной фракции секретов в сторону увеличения последней. Блокируется нормальный канал, через который ионы хлора покидают клетку. Вода и натрий начинают посту-пать в клетку. В результате этого явления слизь обез-воживается, становится вязкой, и развивается так называемый мукостаз (рис. 1) [1].Из-за вязкости секрета затрудняется его отток, железистые протоки расширяются, железистая ткань атрофируется, развивается фиброз. Особую роль это негативное явление играет в патогенезе деструкции легочной ткани и развитии хронического микробного