Management and prognosis of patients with ovarian sex cord tumor with annular tubules: a retrospective study

Abstract

BackgroundOwing to the rarity of sex cord tumor with annular tubules (SCTAT), it is difficult to recognize SCTAT clinically and there is no standard treatment. The aim of our study was to investigate the treatment outcomes and prognosis of patients with ovarian SCTAT.MethodsA cohort of 13 patients with SCTAT diagnosed and treated in Peking Union Medical College Hospital was studied. Data on clinicopathological characteristics, treatment, and prognosis were retrospectively reviewed and analyzed.ResultsSCTAT accounted for 1.4% of ovarian sex cord stromal tumors, with an average onset age of 22.6 years. All patients presented with menstrual disturbances or isosexual precocity at disease onset. Initial surgery was unilateral salpingo-oophorectomy in 11 cases. Recurrence rate was 46.2%, and 38.5% of patients experienced multiple recurrences. The disease free interval gradually shortened with increasing numbers of recurrences. Recurrent tumors were mostly ipsilateral to the primary tumor and located in retroperitoneum. Surgery remained the main treatment for recurrent cases. Serum estradiol and progesterone levels usually elevated at disease onset, decreased dramatically after operation, and they elevated again with the development of recurrence. The median progression-free survival (PFS) was 97.8 months, and the 1-year and 5-year PFS were 92% and 67%, respectively. Five-year overall survival (OS) was 100%.ConclusionsUnilateral salpingo-oophorectomy is a feasible treatment for primary SCTAT cases with intact capsules and without PJS. Complete tumor resection is suggested for recurrent cases and long-term follow-up is strongly recommended. Despite the high risk of recurrence, SCTAT prognosis is relatively favorable.

Causa muy rara de pubertad precoz periférica en una niña: tumor de cordones sexuales con túbulos anulares

“…[1][2][3]5,7,8,11,13,14 Sin embargo, los niveles de inhibina B y la hormona antimülleriana (HAM) se correlacionan bien con la presencia o no de enfermedad. 11 Esto también las hace válidas para el seguimiento (los valores normales indican ausencia de tumor y su elevación coincide con recidivas).…”

“…5,7 Por el mismo motivo, tampoco existen criterios pronósticos claros. Parece haber una correlación entre el tamaño tumoral y el riesgo de evolución maligna.…”

“…En cuanto al estudio inmunohistoquímico, los datos descritos en otros casos son similares a los del nuestro. 2 Se recomienda un seguimiento estrecho y de por vida de estas pacientes, con determinaciones seriadas de inhibina B y HAM, [1][2][3]5,7,8,11,13,14 y pruebas de imagen abdominopélvicas.…”

“…1,4,5 Existen TCSTA descritos en mujeres de entre 4 y 76 años, pero la mayoría surgen en edades reproductivas. 1,6,7 En raras ocasiones, se presentan en la primera década de la vida, etapa en la que suele diagnosticarse por la aparición de una pubertad precoz isosexual. 2,3,[7][8][9] Ello se debe a que son tumores productores de hormonas, fundamentalmente, estrógenos y progesterona.…”

“…1,6,7 En raras ocasiones, se presentan en la primera década de la vida, etapa en la que suele diagnosticarse por la aparición de una pubertad precoz isosexual. 2,3,[7][8][9] Ello se debe a que son tumores productores de hormonas, fundamentalmente, estrógenos y progesterona. 10 Dada la rareza de estos tumores, en general, y en la edad pediátrica, en particular, comunicar un nuevo caso, en una niña de 6 años, puede ser de utilidad para conocer mejor esta entidad.…”