Manage severe Cushing’s syndrome with urgent control of metabolic disturbances and serum cortisol levels

Abstract

Severe Cushing's disease is considered an acute medical emergency. The first priority in such patients is immediate management of any metabolic complications, followed by urgent control of serum cortisol levels. Medical therapy should be attempted prior to considering timely surgery.

Enfermedad de Cushing recurrente con hipercortisolismo catastrófico Reporte de caso y revisión de literatura

“…Pueden existir manifestaciones metabólicas, infecciosas y neuropsiquiátricas severas que pueden amenazar la vida. La prioridad en estos casos es el manejo inmediato de cualquier complicación metabólica, seguido de un control urgente de los niveles de cortisol sérico (6) . En la actualidad, los medicamentos aprobados tienen una eficacia limitada porque las dosis requeridas en monoterapia provocan efectos secundarios que limitan su uso a largo plazo (5) .…”

“…La AB es un medio eficaz para reducir la morbilidad asociada en estos pacientes. En una revisión y presentación de 58 casos fue altamente efectiva en controlar las comorbilidades asociadas con el hipercortisolismo (6) . El control preoperatorio de las comorbilidades es de gran importancia.…”

“…La incidencia estimada es de 0% a 47% (11) . Los estudios revisados por Ritzel y colaboradores en una revisión sistemática mostraron una remisión parcial o total de los signos y síntomas post AB (6) . Los estigmas fenotípicos disminuyeron en el 85% de los pacientes, la hipertensión arterial disminuyó en el 82% y la diabetes mellitus disminuyó en el 70%.…”

“…La primera línea de tratamiento es la cirugía transesfenoidal con una tasa de remisión de 70%-90% cuando es realizada por neurocirujanos experimentados (3) . Las opciones de tratamiento para EC en las que el tratamiento inicial falla incluyen una segunda cirugía transesfenoidal (4) , radioterapia (5,6) y tratamiento médico (7) . La adrenalectomía bilateral (AB) es utilizada en pacientes en los que las otras modalidades de tratamiento han fracasado y en los que se necesita una normalización rápida de la secreción del cortisol (3) .…”