Malignant hyperthermia – state of knowledge

Abstract

Malignant hyperthermia (MH) is a relatively rare, but potentially lethal genetic disorder. That disease is characterized by hypermetabolic response of the skeletal muscles caused by exposure to triggering agents e.g. volatile anesthetics or depolarizing neuromuscular blockers.
 The object of this article was to review and assess the most recent published works about the epidemiology, etiology, pathomechanism, therapy of the MH and the new advances in all these fields.
 Authors scrutinized PubMed and Google Scholar using keywords: malignant hyperthermia, volatile anesthetics, ryanodine receptor mutation. In addition to this, the references of chosen articles were manually scoured for supplementary applicable articles. The literature was selected on the basis of a general medicine readership and prioritized clinical practice guidelines, systematic reviews and case reports.
 The references include the latest reports on malignant hyperthermia, apart from works of historical importance.
 Available treatment methods consist mainly of pharmacotherapy, symptomatic treatment and monitoring of vital parameters. Dantrolene is a first-choice drug in initial treatment of MH and is considered the only specific antidote.
 In spite of the constant advances in the areas of medicine there is still much to be discovered about MH. Further studies are necessary, as the amount of credible evidence is not adequate.

Piktybinė Hipertermija: Farmakogenetika Ir Gydymas

“…Klinika. Ankstyviausi PH požymiai apima raumenų rigidiškumą, tachikardiją, nepaaiškinamą hiperkapniją, nuolatinį CO 2 didėjimą iškvėpimo pabaigoje ir pakilusią kūno temperatūrą [11][12][13]. Esant dviem ar daugiau iš šių požymių, PH tikimybė yra žymiai padidėjusi.…”

“…Tamsios spalvos šlapimas tipiniais atvejais rodo mioglobinuriją [11]. Dėl staigaus energijos atsargų išsekimo nekontroliuojamas hipermetabolizmas sukelia respiratorinę ir metabolinę acidozę, hiperlaktatemiją, hipoksemiją, hiperkapniją [12,13]. Besitęsianti miocitų nekrozė ir rabdomiolizė gali lemti gyvybei grėsmingą hiperkalemiją, o nekoreguojama mioglobinurija gali sukelti ūminį inkstų nepakankamumą.…”

“…Besitęsianti miocitų nekrozė ir rabdomiolizė gali lemti gyvybei grėsmingą hiperkalemiją, o nekoreguojama mioglobinurija gali sukelti ūminį inkstų nepakankamumą. Diseminuota intravazalinė koaguliacija (DIK), stazinis širdies nepakankamumas, plaučių edema, kepenų nepakankamumas, žarnyno išemija ir galūnių kompartmento sindromas, dėl žymaus raumenų tinimo, yra gyvybei grėsmingos PH komplikacijos [3,11,13]. Kūno temperatūrai pakilus per 41 0 C, DIK tampa pagrindine mirties priežastimi [11].…”