Malignant hyperthermia

Piktybinė Hipertermija: Farmakogenetika Ir Gydymas

“…Hipermetabolinė būklė skatina šilumos gamybą ir lemia hiperkapniją, hipoksemiją, acidozę, aritmijas, rabdomiolizę, inkstų ir kraujotakos nepakankamumą ir galimą mirtiną baigtį [2]. Pagrindinė tokios būklės priežastis -rianodino receptoriaus (RYR1) mutacija, dėl kurios labai padidėja mioplazminio kalcio kiekis, sukeliantis nenormalius raumenų susitraukimus [1,3]. PH išprovokuoja lakieji anestetikai, depoliarizuojantys miorelaksantai (sukcinilcholinas) ir kiti veiksniai (stresas, karštis ar intensyvus sportas) [4].…”

“…Simpatinės nervų sistemos suaktyvėjimas gali nulemti tachiaritmijas, hipertenziją ir fragmentišką cianozę [11]. Kūno temperatūra gali kilti iki 1 0 C per 5 minutes [3,11,12]. Generalizuotas raumenų rigidiškumas yra būdingas požymis, tačiau nėra stebimas visais PH pasireiškimo atvejais [3,11].…”

“…Kūno temperatūra gali kilti iki 1 0 C per 5 minutes [3,11,12]. Generalizuotas raumenų rigidiškumas yra būdingas požymis, tačiau nėra stebimas visais PH pasireiškimo atvejais [3,11]. Tamsios spalvos šlapimas tipiniais atvejais rodo mioglobinuriją [11].…”

“…Besitęsianti miocitų nekrozė ir rabdomiolizė gali lemti gyvybei grėsmingą hiperkalemiją, o nekoreguojama mioglobinurija gali sukelti ūminį inkstų nepakankamumą. Diseminuota intravazalinė koaguliacija (DIK), stazinis širdies nepakankamumas, plaučių edema, kepenų nepakankamumas, žarnyno išemija ir galūnių kompartmento sindromas, dėl žymaus raumenų tinimo, yra gyvybei grėsmingos PH komplikacijos [3,11,13]. Kūno temperatūrai pakilus per 41 0 C, DIK tampa pagrindine mirties priežastimi [11].…”

“…Taikomas hipertermijos gydymas -šalti intraveniniai skysčiai, ledo paketai ant atvirų kūno paviršių. Hipoksemijos korekcijai padidinti alveolinę ventiliacijąadaptuoti padidintai medžiagų apykaitai (minutinę ventiliaciją didinti 3 kartus, tiekti gryną deguonį >15 l/min; tikslas, jog deguonies įsotinimas siektų >96 %) [3,14]. Aritmija dažniausiai koreguojasi gydant acidozę, hiperkalemiją ar hipertermiją.…”