Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar De Presentación Tardía: Revisión Del Tema Y Presentación De Un Caso

Abstract

The congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lungs is a rare congenital abnormality that it is usually discovered during childhood. Late-onset CCAM is extremely uncommon, usually detected as a radiographic finding in adult patients. Timely diagnosis of this condition is important mainly because of the risk of recurrent infections and mainly for its neoplastic potential. The case of an adult patient is presented.

Malformación adenomatoidea quística congénita asociada a secuestro broncopulmonar en un recién nacido

“…Representa el 25% de todas las lesiones congénitas del pulmón en fetos 4 . Su incidencia es muy baja, tiene reportes variables en la literatura presentándose un caso por cada 10 mil a 35 mil nacidos vivos 5 .…”

Malformación Adenomatoidea del pulmón. Reporte de casos y revisión de la literatura.

“…Las lesiones más grandes pueden manifestarse durante el embarazo como hidrops fetalis, preeclampsia y polihidroamnios. Esta malformación podría involucionar hasta desaparecer espontáneamente durante el período intrauterino (17).…”

“…La MAQ es una enfermedad no hereditaria esporádica, asociada a síndromes genéticos como trisomía 18 y displasia renal hereditaria; su patogenia aún es desconocida, debido a que no se han determinado los acontecimientos que desencadenan la enfermedad, a partir de la acción de un factor etiológico. Algunas hipótesis refieren que la misma se debe a una falla en la interacción del endodermo con el mesodermo, a una falla en la irrigación o que podría deberse a un desequilibrio entre la proliferación celular y la apoptosis durante el desarrollo pulmonar (17). Una vez descubierta la malformación, se describe como una anomalía hamartomatosa del desarrollo pulmonar, con proliferación adenomatoidea de quistes que se asemejan a bronquiolos y masa multiquística de tejido pulmonar, debido a una proliferación anormal de bronquiolos terminales, con supresión del desarrollo alveolar.…”

Secuestro pulmonar en adultos: reporte de tres casos y revisión de la literatura

“…En la etapa neonatal y en la infancia los secuestros pulmonares, principalmente los extralobares, suelen ser en su mayoría asintomáticos, diagnosticándose de manera incidental (8). Cuando el secuestro se acompaña de malformaciones adenomatosas, se puede evidenciar un crecimiento de la lesión durante la infancia (10,11). Por su parte, en el secuestro intralobar, al estar comunicado marginalmente con el árbol bronquial, los alveolos pueden insuflarse parcialmente y ser asiento de infecciones respiratorias frecuentes, haciendo que su diagnóstico sea más temprano.…”