Malformação Pulmonar Congénita Tipo 2

Abstract

Criança do sexo feminino, 5 anos de idade, sem antecedentes pré-natais, perinatais e pós-natais relevantes, foi observada por febre e tosse produtiva persistente. No exame físico destacava-se o murmúrio vesicular diminuído no terço inferior do hemitórax direito, faces anterior e posterior. Estudo analítico sem leucocitose e proteína C reativa de 46 mg/L. Radiografia torácica com imagem de hipotransparência basal direita com aspeto heterogéneo e apagamento do ângulo costofrénico direito ( Fig. 1), o que justificou a realização de ecografia torácica, que revelou derrame mínimo livre no fundo de saco pleural direito com espessura máxima de 6 mm e parênquima arejado na base do pulmão, sem outras alterações visíveis. Foi decidida realização de tomografia computorizada torácica para esclarecimento dos achados imagiológicos, nomeadamente eventual presença de alguma malformação estrutural parenquimatosa ou vascular, que mostrou áreas de condensação no lobo inferior direito compatíveis com alterações infeciosas, com pequena área de condensação na língula e algumas imagens quísticas visíveis, com ausência de derrame pleural (Fig. 2). No internamento foi realizada pesquisa de Mycoplasma pneumoniae por reação em cadeia da polimerase, que foi positiva. Apesar de negado contacto com pessoas com diagnóstico de tuberculose, foi realizada prova de Mantoux que foi anérgica às 72 horas. A doente cumpriu sete dias de antibioterapia endovenosa com ampicilina e clindamicina, com evolução favorável, tendo sido orientada para cirurgia pediátrica. Posteriormente foi repetida a tomografia computorizada torácica, que revelou imagens quísticas no segmento apical do lobo inferior direito (Fig. 3). Por se tratar de uma provável malformação pulmonar congénita com apresentação por pneumonia atípica, foi decidida lobectomia inferior direita por toracoscopia, que decorreu sem intercorrências. A doente ficou internada nas 24 horas seguintes à cirurgia na unidade de cuidados intensivos pediátrica, sempre em ventilação espontânea, com dreno torácico direito em drenagem livre sero-hemática até ao terceiro dia de internamento, altura em que teve alta sob terapêutica com amoxicilina e ácido clavulânico.O estudo histológico revelou quistos (dimensões < 2 cm) dispersos no parênquima pulmonar, revestidos por epitélio cilíndrico ciliado do tipo respiratório, sem artéria acompanhante, confirmando o diagnóstico de malformação pulmonar congénita tipo II. Atualmente mantém-se assintomática. A malformação pulmonar congénita, anteriormente designada malformação adenomatoide pulmonar quística (MAPQ), descrita pela primeira vez por Stoek em 1897, é uma entidade clínica rara, caracterizada por uma anomalia da maturação pulmonar, resultando na formação de quistos de conteúdo gasoso ou líquido,