Maladie de Still de l’adulte et lymphome: une association rare

Abstract

La maladie de Still de l’adulte (MSA) et les lymphomes sont des pathologies dont la présentation clinique et même histopathologique est très proche. L′association des deux pathologies est rarement rapportée dans la littérature. Nous rapportons une observation de maladie de Still de l′adulte diagnostiquée chez une patiente de 26 ans antérieurement traitée pour lymphome malin non hodgkinien (LMNH) à grandes cellules B par chimiothérapie et auto-greffe de cellules souches hématopoïétiques avec rémission complète. Les cas de MSA associés aux lymphomes sont rares et dans tous les cas le diagnostic de MSA avait précédé celui de lymphome. Notre observation est particulière par la succession LMNH puis MSA et soulève plusieurs hypothèses sur les liens entre ces deux pathologies. Les liens entre maladies dysimmunitaires et hémopathies lymphoïdes ont largement été prouvés, qu′il s′agisse de l′évolution de maladies auto-immunes vers un lymphome ou de manifestations dysimmunitaires survenant au cours de ce dernier. Notre cas illustre la difficulté de distinction entre ces entités.

Diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma associated with still's disease and macrophage activation syndrome: Rare report in the literature

“…The SD in an adult, described by Eric Bywaters in the 70′s, 4 is a rare multigenic autoinflammatory disease with a generally good prognosis, 2 whose etiology remains uncertain. 4 Its diagnosis is based on the combination of clinical (night fever, evanescent salmon maculopapular rash and arthralgias or arthritis, polyadenopathy and pharyngeal pain) and biological signs (hyperleukocytosis, hyperferritinemia and collapsed glycosylated ferritin) and the exclusion of autoimmune ferritin, infectious or neoplastic pathology.…”

“… 4 Its diagnosis is based on the combination of clinical (night fever, evanescent salmon maculopapular rash and arthralgias or arthritis, polyadenopathy and pharyngeal pain) and biological signs (hyperleukocytosis, hyperferritinemia and collapsed glycosylated ferritin) and the exclusion of autoimmune ferritin, infectious or neoplastic pathology. 2 , 4 …”

“…However, some atypia should be alarming about the possibility of an underlying neoplasm, such as: unusual age, sudden symptoms onset, poor response to corticosteroid or immunosuppressive therapy, or laboratory abnormalities (cytopenia and significant hypergammaglobulinemia). 2 , 5 …”

“…The association between SD and lymphoma is rare in the literature because their distinction is still difficult. 2 We report here the case of a woman who was diagnosed with SD and developed NHL 12 months after the onset of the symptoms. To our knowledge, this is the sixteenth reported case of such an occurrence.…”