Maladie de Behçet

Abstract

La maladie de Behçet (MB) est caractérisée par des lé-sions de vasculite plurisystémique d'étiologie inconnue. La MB avait été décrite dans les traités d'Hippocrate (chapitre VII du troisième livre des Épidémies) comme une maladie endémique en Asie Mineure caractérisée par des aphtes, des lésions génitales, des lésions ophtalmologiques chroniques qui rendaient aveugle et des lésions herpé-tiques larges. Il fallut attendre le XX e siècle pour qu'un dermatologue turc, Hulusi Behçet, en 1937, décrive une triade symptomatique associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite à hypopion. Cependant six ans auparavant, Adamantiades, médecin grec, avait rapporté une observation similaire. La MB est parfois appelée maladie d'Adamantiades-Behçet dans la littérature. Ubiquitaire, l'incidence de la MB varie considérablement selon les régions du monde. Elle est plus élevée le long de la « route de la soie » (du pourtour méditerranéen au Japon) que dans les pays occidentaux : 80 à 300/100 000 en Turquie ; 10/100 000 au Japon, en Corée, en Iran, en Arabie Saoudite ; 0,6/100 000 au Royaume-Uni (Yorkshire) et 0,1/100 000 aux États-Unis ¹-³. Les cas autochtones sont de plus en plus fréquents en France ⁴. Manifestations dermatologiquesAphtose buccale Selon les critères diagnostiques utilisés, l'aphtose buccale est présente dans 90 à 100 % des cas de MB. Elle est inaugurale dans 25 à 75 % des cas et peut rester longtemps isolée ⁵-⁷. Il est impossible cliniquement de différencier les lésions buccales de la MB des lésions d'aphtose récidivante idiopathique ou d'aphtose complexe que ce soit sur le sexe, l'âge de début, le nombre de récidives annuelles, le nombre de lésions au cours de chaque poussée et la durée de gué-rison ⁸. L'aphtose buccale est un critère dont la présence est exigée par les critères diagnostiques internationaux du Study Group for Behçet's Disease ⁹ (encadré 7.A). Les aphtes sont des ulcérations douloureuses, isolées ou multiples, à bords nets (à l'emporte-pièce), au fond « beurre frais » ou grisâtre, entourées d'un halo inflammatoire. Ils siègent sur la face interne des joues, le sillon gingivo-labial, le pourtour de la langue ( fig. 7.1) et le frein, le palais mais aussi plus rarement sur les amygdales et le pharynx. Classiquement de forme arrondie ou ovalaire, ils peuvent prendre une forme linéaire ( fig. 7.2) notamment dans le sillon gingivo-labial et au niveau de la commissure rétro-molaire. La taille varie habituellement de 1 à 10 mm. Les lésions géantes sont rares. Le nombre d'aphtes au cours d'une poussée varie de