Madelung’s disease involving the tongue

Vargas-Díez, E; Daudén, E.; Jones‐Caballero, María; García‐Diez, Amaro

doi:10.1016/s0190-9622(00)90230-5

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“…6 La lipomatosis de forma simétrica que afecte a la lengua como parte de la enfermedad de Madelung es muy rara, y ha sido previamente descrita en sólo tres casos. [7][8][9] Caso clínico Una paciente de 53 años de edad es derivada a nuestro servicio desde el departamento de Medicina Interna, diagnosticada de Enfermedad de Madelung, refiriendo engrosamiento progresivo de la lengua presentando cierta dificultad para tragar, disartria y disnea con el decúbito. Como antecedentes personales, la paciente presenta hipertensión y una hemicolectomía derecha por un carcinoma colorrectal hacía 5 años.…”

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Lipomatosis simétrica benigna de la lengua en la enfermedad de Madelung

Ceres¹,

Lizarralde

García³

et al. 2006

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac

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Resumen: La enfermedad de Madelung, o lipomatosis simétrica benigna es una enfermedad rara caracterizada por acúmulos grasos no encapsulados localizados de forma simétrica alrededor de cuello y hombros. Esta enfermedad, afecta predominantemente a hombres en edades comprendidas entre los 30 y 60 años, con una relación hombre:mujer de 15:1. Existe una gran relación con el abuso del alcohol. Las personas no alcohólicas y las mujeres también pueden verse afectadas, aunque de forma más rara. Presentamos el caso de una mujer diagnosticada de Enfermedad de Madelung refiriendo engrosamiento progresivo de la lengua. Presentaba dificultad para tragar, disartria y disnea con el decúbito. Esp Cir Oral y Maxilofac 2006;28,2 (marzo-abril):114-118 © 2006 ergon Rev Esp Cir Oral y Maxilofac 2006;28,2 (marzo-abril):114-118 © 2006 ergon 115 A. López Ceres y cols. IntroducciónLa enfermedad de Madelung, o lipomatosis simétrica benigna es una enfermedad rara caracterizada por acúmulos grasos no encapsulados localizados de forma simétrica alrededor de cuello y hombros, y que rara vez afecta a caderas y miembros inferiores. Fue descrita por primera vez por Brodie en 1846 y Otto Madelung, en 1988 aportó una serie de 35 pacientes con lipomatosis cervical. A finales del siglo XIX, Launois y Bensaude (1898) documentaron más series y definieron el síndrome como la presencia de múltiples acúmu-los grasos de forma simétrica que afectan cabeza, cuello y mitad superior del cuerpo. 1 Esta enfermedad, afecta predominantemente a hombres en edades comprendidas entre los 30 y 60 años, con una relación hombre:mujer de 15:1. La mayor incidencia se encuentra en el área mediterránea, presentando en Italia una incidencia de 1/25000 hombres, 2 y en casi todos los pacientes existe una gran relación con el abuso del alcohol. Las personas no alcohólicas y las mujeres también pueden verse afectadas, aunque de forma más rara. 3 La enfermedad se define como la presencia de múltiples acú-mulos grasos de forma simétrica, afectando generalmente al cuello, pared abdominal, espalda, axilas, torso y brazos.La etiología es todavía desconocida. Generalmente se acompaña de una disfunción hepática debida al alcohol, 4 y un un efecto lipogénico y antilipolítico. 1 Asimismo, se ha observado una lipogé-nesis anormal inducida por las catecolaminas, 5 y una posible asociación con lesiones hipofisarias e hipotalámicas tales como adenomas endocrinos, hipotiroidismo, acidosis tubular renal e hipertrigliceridemia. 4 El diagnóstico debe establecerse fundamentalmente por los datos clínicos y por estudios de imagen como la TC, la Ultrasonografía o la RM. 6 La lipomatosis de forma simétrica que afecte a la lengua como parte de la enfermedad de Madelung es muy rara, y ha sido previamente descrita en sólo tres casos. [7][8][9] Caso clínico Una paciente de 53 años de edad es derivada a nuestro servicio desde el departamento de Medicina Interna, diagnosticada de Enfermedad de Madelung, refiriendo engrosamiento progresivo de la lengua presentando cierta dificultad para tragar, disartria y...

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“…6 Symmetric lipomatosis affecting the tongue as part of Madelung's disease is very rare, and only three cases have previous been described. [7][8][9] Case report On inspection multiple lipomatous masses were observed around her neck that had been operated on (Fig. 1).…”

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Lipomatosis simétrica benigna de la lengua en la enfermedad de Madelung

Ceres¹,

Lizarralde

García³

et al. 2006

Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac

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“…É mais freqüente em homens adultos, com hábito etilista e nos países do Mediterrâneo, com possível herança autossômica dominante. É rara em mulheres e em não etilistas 7,9,10 . Associa-se com freqüência a alterações sistêmicas como hepatopatia, intolerância a glicose, diabetes mellitus, hipertensão arterial, hiperlipoproteinemia, hiperuricemia, hipotireoidismo, anemia macrocítca, polineuropatia, acidose tubular aguda e tumores malignos das vias aéreas superiores 7,9 .…”

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“…Os depósitos de gordura aparecem depois dos 20 anos de idade, mais comumente entre os 30 e 60 anos. Cerca de 60 a 90% dos pacientes tem história pregressa de etilismo moderado a pesado 5,6,7,10 . Somente um dos nossos três pacientes era etilista crônico.…”

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Doença de Madelung: relato de casos e revisão da literatura

Pinto

Ferreira

et al. 2003

Rev. Bras. Otorrinolaringol.

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A doença de Madelung caracteriza-se pelo acúmulo simétrico de massas de tecido lipomatoso, não-encapsulado, na região cervical e tronco superior (tipo I; mais comum) ou de forma difusa, como uma simples obesidade (tipo II). Constitui uma entidade benigna rara, de etiologia desconhecida, porém com uma clara associação com o abuso de álcool. É mais freqüente em homens de meia idade e descendentes de italianos. Os autores apresentam 3 casos de Lipomatose Simétrica Múltipla, classificados como tipo I, que referiam deformidade estética e diminuição da mobilidade cervical, sem queixas de compressão do trato aerodigestivo. Os pacientes foram tratados cirurgicamente, com bom resultado estético e sem complicações perioperatórias, comprovando a eficácia da abordagem cirúrgica. Também fazem uma revisão da literatura.

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“…Los lipomas se localizan predominantemente en región cervical posterior (en el tipo Madelung), hombros y porción superior de extremidades superiores e inferiores (tipo II o forma pseudoatlética), abdomen, región pélvica y caderas (tipo ginecoide) y mucho más raramente en manos (19,20), pies (21) e incluso en la lengua (22)(23)(24)(25)(26)(27).…”

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Lipomatosis simétrica múltiple: presentación de dos formas clínicas diferentes y revisión de la literatura

Sanchez¹,

Alvarez²,

Caaveiro

2003

An. Med. Interna (Madrid)

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INTRODUCCIÓNLa lipomatosis simétrica múltiple (también denominada enfermedad de Madelung, enfermedad de Launois-Bensaude o adenolipomatosis) es una entidad infrecuente caracterizada por la presencia de tejido graso no encapsulado localizado preferentemente en cuello, nuca, región supraclavicular y porción superior de extremidades. Afecta sobre todo a varones de mediana edad del área mediterránea con hábito etílico prolongado. La etiopatogenia es desconocida, aunque se ha sugerido un trastorno del metabolismo lipídico inducido por la ingesta de alcohol. CASOS APORTADOSEn el presente trabajo describimos tres casos de esta enfermedad, con dos formas de presentación clínicamente diferentes. Caso 1. Mujer de 46 años con prolongada historia de etilismo que consultó por aumento simétrico del perímetro de la porción superior de ambas extremidades superiores de varios meses de evolución, con aspecto de obesidad simple (Fig. 1). El cuadro se acompañaba de discreto dolorimiento e impotencia funcional en extremidades superiores.En la analítica destacó una severa hipercolesterolemia (350 mg/dl). La radiografía de tórax resultó ser normal. La electromiografía demostró la existencia de una polineuropatía mixta de predominio axonal en ambas extremidades superiores. Se comprobó mediante biopsia la naturaleza lipomatosa de sus lesiones.Tras abstinencia alcohólica permanecen estables las masas lipomatosas y la clínica de polineuropatía.Caso 2. Varón de 52 años que presenta bultomas en región cervical posterior desde hace más de 5 años, los cuales han ido aumentando progresivamente de tamaño. Es fumador de más de 40 cigarrillos/día y bebedor de más de 100 g alcohol/día. Diagnosticado de hipertensión arterial de larga evolución, sufrió un accidente cerebrovascular lacunar izquierdo en 1999; actualmente sigue tratamiento con doxazosina y losartán. RESUMENLa lipomatosis simétrica múltiple o enfermedad de Launois-Bensaude es una entidad infrecuente caracterizada por el desarrollo de depósitos grasos subcutáneos en el cuello, hombros y porción superior de extremidades. La polineuropatía periférica es un hallazgo frecuente así como su asociación a alcoholismo, hepatopatía e intolerancia a la glucosa. La patogénesis es desconocida. Describimos tres casos con dos formas clíni-cas distintas de presentación y revisamos la literatura médica.

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Madelung’s disease involving the tongue

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Lipomatosis simétrica benigna de la lengua en la enfermedad de Madelung

Lipomatosis simétrica benigna de la lengua en la enfermedad de Madelung

Doença de Madelung: relato de casos e revisão da literatura

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