Macrophage activation syndrome

Abstract

Zespół aktywacji makrofaga (macrophage activation syndrome -MAS) jest ciężkim powikłaniem układowych chorób tkanki łącznej, głów-nie układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego oraz choroby Stilla u dorosłych. To zagrażające życiu zaburzenie immunoregulacji wynika z wrodzonych lub nabytych zaburzeń funkcji komórek NK i cytotoksycznych limfocytów T. Charakteryzuje się niewydolnością wielonarządową z licznymi objawami klinicznymi. Dotychczas nie określono standardu postę-powania klinicznego. W terapii stosuje się glikokortykosteroidy, immunoglobuliny dożylnie, czasami cyklosporynę A i etopozyd. S u m m a r yMacrophage activation syndrome (MAS) is a severe complication of systemic connective tissue diseases, particularly systemic juvenile idiopathic arthritis, systemic lupus erythematosus and adult-onset Still's disease. It is a life-threatening disorder arising from immunoregulation inherited or acquired dysfunction of the NK cells and cytotoxic T-lymphocytes. It is characterized by multi-organ failure with a number of clinical symptoms. So far, there is no standard procedure for treatment. Glucocorticoids, intravenous immunoglobulin, sometimes cyclosporine A and etoposide are used.A Ad dr re es s d do o k ko or re es sp po on nd de en nc cj ji i: : lek. Bożena Rojek-Margas, Oddział Reumatologii, Małopolskie Centrum Reumatologii, Immunologii i Rehabilitacji, al. Focha 33, 30-119 Kraków P Pr ra ac ca a w wp pł ły yn nę ęł ła a: : 6.07.2013 r. Zespół aktywacji makrofagaMacrophage activation syndrome B Bo oż że en na a R Ro oj je ek k--M Ma ar rg ga as s, , B Be ea at ta a Ś Śl li iw wo ow ws sk ka a, , J Jo ol la an nt ta a B Bu uc ck ka a Oddział Reumatologii, Szpital Specjalistyczny im. J. Dietla, Małopolskie Centrum Reumatologii, Immunologii i Rehabilitacji w Krakowie S Sł ło ow wa a k kl lu uc cz zo ow we e: : zespół aktywacji makrofaga, zespół hemofagocytarny, limfohistiocytoza hemofagocytarna. K Ke ey y w wo or rd ds s: : macrophage activation syndrome, hemophagocytic syndrome, hemophagocytic lymphohistiocytosis.