Lymphoma as a rare complication of severe combined immunodeficiency

Abstract

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС)-редкие, генетически детерминированные нарушения иммунной системы. Чаще всего ПИДС проявляются инфекционными и аутоиммунными заболеваниями, но по мере увеличения продолжительности жизни больных с ПИД на фоне успешной терапии более значимым стал повышенный риск развития злокачественных новообразований (ЗН), прежде всего лимфом. Так, частота развития ЗН у пациентов с ПИДС составляет от 4 до 60%. В патогенезе развития лимфом при ПИДС важна роль онковирусов, однако имеют место и неинфекционные причины. Лимфомы при тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) встречаются крайне редко и, как правило, представлены посттрансплантационными лимфопролиферативнми заболеваниями. Развитие истинных лимфом при ТКИН-крайне редкое событие. Мы приводим описание двух клинических случаев лимфом у детей с ТКИН с успешно проведенной непротокольной терапией лимфомы и последующей трансплантацией гематопоэтических клеток. Родители дали согласие на использование информации о ребенке в статье. ключевые слова: дети, тяжелая комбинированная иммунная недостаточность, лимфома, трансплантация гематопоэтических стволовых клеток