Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation

Abstract

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease characterized by pulmonary cysts at computed tomography (CT) and proliferation of abnormal smooth muscle cells at lung biopsy. Almost all patients are female, and all have pulmonary cysts at high-resolution CT. Although the presence of cysts may be suggested at conventional CT or chest radiography, high-resolution CT is superior for cyst detection and is essential for diagnosis. The cysts are typically round; in most cases, the cyst wall is barely seen at thin-section CT. They are typically diffusely distributed throughout the central and peripheral lung parenchyma. The lung bases are affected in all patients. Some patients also have increased lung attenuation or a reticular pattern. Expiratory CT shows no air trapping between the cysts, and most of the cysts decrease in size. Pneumothorax, pleural effusion, and chylothorax are complications of LAM. Certain abdominal findings may provide additional corroborative evidence of the diagnosis. Renal angiomyolipomas, the most frequent abdominal lesions, usually manifest as asymptomatic, small, bilateral tumors of fat attenuation in the renal cortex. Lymphangiomas are cystic retroperitoneal masses that occur in up to 20% of patients. Other CT findings are hypo- or hyperattenuating lymph nodes, a dilated thoracic duct, and ascites.

Linfangioleiomiomatosis esporádica. Presentación de un caso con enfermedad pulmonar y linfangioleiomiomas retroperitoneales

“…Documentados en el 100% de los pacientes con LAM (14). Clásicamente son múltiples, simétricos y de morfología redonda u ovalada.…”

“…En estadios avanzados de la enfermedad el pulmón puede presentar cambios similares a los descritos en histiocitosis de células de Langerhans o enfisema centrilobulillar confluyente. El atrapamiento aéreo en la fase espiratoria en la tomografia computada (TC) no es común en pacientes con LAM, excepto en fases avanzadas, donde todo el parénquima pulmonar es reemplazado por quistes, El tamaño de los quistes normalmente disminuye en las imágenes en espiración, lo que confirma su relación con la vía aérea pequeña (14). Los quistes son más extensos en LAM-E que en LAM-CET (9).…”

“…Ocasionalmente, la atenuación en vidrio esmerilado puede corresponder a proliferación de músculo liso en las paredes alveolares (6,8,14).…”

“…El derrame pleural puede ser uni o bilateral, típi-camente recurrente y aparece en el curso de la enfermedad (9,14). En la radiografía de tórax el quilopericardio cursa con aumento de tamaño de la silueta cardiaca y en la TC con líquido pericárdico.…”

“…En algunos pacientes, los coeficientes de atenuación del líquido pleural entre -50 y -100 UH, sugieren quilotórax. Sin embargo, en la mayoría de estos el quilotórax presenta densidades de líquido (14).…”