Desde la aparición de la pandemia por SARS-CoV-2, la población pediátrica ha sido menos afectada por la enfermedad tanto en frecuencia como en severidad. Sin embargo, desde abril de este año se han reportado casos de presentación y gravedad variables, caracterizados por fenómenos inflamatorios que afectan múltiples órganos, condición denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico (PIMS). La literatura describe frecuente compromiso cardíaco, hasta en un 80%. Este se caracteriza por injuria miocárdica con significativa elevación de biomarcadores: Troponinas séricas I/T, BNP o NT-ProBNP, unido a diversos grados de disfunción ventricular, pericarditis, valvulitis y arritmias. Además, se ha evidenciado la presencia de compromiso coronario el cual puede ocurrir hasta en un 23% de los casos, en un rango que va desde dilataciones hasta aneurismas. El seguimiento cardiológico hospitalizado y ambulatorio se ha sistematizado en base a los fenotipos clínicos de presentación: injuria miocárdica (miocarditis, valvulitis, pericarditis), shock (habitualmente de tipo “vasopléjico”), manifestaciones tipo Enfermedad de Kawasaki y aquellos casos PIMS que no cumplen con la clínica de los tres precedentes. Este último grupo es el que representa el mayor desafío en el corto, mediano y seguimiento a largo plazo. Por esta razón se requiere un equipo multidisciplinario para su manejo. Considerando la alta frecuencia del compromiso cardíaco en el PIMS y la importancia de lograr un consenso en su manejo y seguimiento, se presentan estas recomendaciones según el estado actual del conocimiento de esta patología recientemente descrita.