Logopenic syndrome in posterior cortical atrophy

Abstract

Few language disorders have been reported in posterior cortical atrophy (PCA). Furthermore, no study has focused on screening for them and described these language deficits. The goal of this work was to describe linguistic examination of PCA patients and the impact of language disorders on neuropsychological performances compared to patients with other neurodegenerative syndromes and control groups. Linguistic examination of 9 PCA patients was carried out. The neuropsychological performance of the PCA group (16 patients) in the RAPID battery tests was compared with performances of patients with a logopenic variant of primary progressive aphasia (LPPA), patients with Alzheimer's disease and patients with amnestic mild cognitive impairment, as well as the control group. A "logopenic syndrome" with anomia, fluency impairment, and length-dependent deficit was found in 8/9 PCA patients. A comparison with other neurodegenerative syndromes showed that not only visual disorders but also language and verbal short-term memory disorders, such as those found in LPPA, can explain neuropsychological performances. A "logopenic syndrome" is frequently found in PCA and may be associated with poor performance on other verbally mediated neuropsychological tasks (e.g., verbal memory). Specific logopedic rehabilitation should be offered to these patients.

Particularités du variant logopénique au sein des aphasies progressives primaires

“…L'atteinte temporale externe et frontale infé rieure gauche est cependant plus importante dans l'aphasie progressive primaire logopé nique ce qui permettrait une bonne façon de distinguer ces deux entité s [72]. Il en est de mê me pour les atrophies corticales posté rieures [73] malgré des zones de chevauchement de l'atrophie dans le carrefour parié totemporal gauche [61,74]. L'é volution de l'atrophie est plus rapide à gauche (2,3 %/an) qu'à droite (1,6 %/an), touchant l'ensemble de l'hé misphè re gauche et s'é tendant à droite au niveau du lobe parié tal et de la jonction temporo-parié tale [75].…”

“…L'é volution de l'atrophie est plus rapide à gauche (2,3 %/an) qu'à droite (1,6 %/an), touchant l'ensemble de l'hé misphè re gauche et s'é tendant à droite au niveau du lobe parié tal et de la jonction temporo-parié tale [75]. Une atteinte biparié tale peut parfois ê tre observé e pré cocement [34,61]. Une atteinte de la substance blanche de l'hé misphè re gauche, principalement au niveau parié tal, est retrouvé e en VBM [47,48,76].…”

“…Le cas d'une atteinte droite chez une patiente gauchè re a é té rapporté [34,61]. Parallè lement, d'autres auteurs dé crivent le cas d'une aphasie croisé e avec une atteinte droite chez une patiente droitiè re [82].…”

“…Enfin, une dé plé tion dopaminergique au DATscan a é té rapporté e chez quatre patients atteints d'APP logopé nique (asymé trique, pré dominant à droite dans 3 cas sur 4) et pré sentant un syndrome extrapyramidal, une akiné sie isolé e ou une apraxie mé lokiné tique [34,61]. Il n'y avait pas dans cette é tude de recherche de biomarqueurs permettant de diffé rencier une neuropathologie de type maladie d'Alzheimer d'autres mé canismes é tiopathogé niques (synuclé opathies, tauopathies).…”

“…et enfin trois cas é voluant ensuite vers une maladie de Creutzfeldt-Jakob prouvé e ensuite par l'examen neuropathologique [99,102,103].Un continuum clinique et radiologique est possible entre maladie d'Alzheimer typique au stade prodromal et dé mentiel, APP logopé nique, atrophie corticale posté rieure et syndrome corticobasal[34,61,73,74,111] avec fré quemment une neuropathologie de maladie d'Alzheimer sous-jacente commune. D'authentiques neuropathologie de dé gé né rescence lobaire frontotemporales, avec parfois mutation sur le gè ne de la progranuline, peuvent induire une APP logopé -nique.…”