Liver Transplantation in Children With Glycogen Storage Diseases: Risk Assessment and Necessity of This Procedure

Abstract

1 ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва 2 ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова», кафедра трансплантологии и искусственных органов, г. Москва Болезни накопления гликогена I, III, IV типа являются врожденными заболеваниями, которые обычно ведут к тяжелому поражению печени. Трансплантация печени является терапией выбора при данных патологиях. В то время как пересадка печени нивелирует первичный дефект фермента в печени, внепе-ченочные проявления гликогенозов порой осложняют посттрансплантационный период. В статье опи-саны данные англоязычной литературы, согласно которой 42 детям до 18 лет по поводу осложнений гликогенозов были проведены трансплантации печени (18 пациентам -в связи с гликогенозом Ia типа, шестерым -Ib, одному ребенку -III типа, 17 пациентам -по поводу гликогеноза IV типа). В работе представлено описание трансплантации печени ребенку по поводу гликогеноза Ia типа, проведен анализ посттрансплантационного периода жизни реципиента. Glycogen storage diseases I, III and IV types are congenital disorders, which are commonly associated with severe liver diseases. Liver transplantation has been proposed as a treatment of choise for these disorders. While liver transplantation corrects the primary hepatic enzyme defect, the extrahepatic manifestations of glycogenoses often complicate the posttransplant management. Upon review of the English-language literature, 42 children under 18 years old were discovered to have undergone liver transplantation for complications associated with glycogenoses (18 patients with Ia type, 6 -with Ib type, one patient -with III type, 17 -with IV type). This article represents the pediatric liver transplantation for complications associated with glycogenosis Ia type, analyzed posttransplant period in this recipient.

Transient Elastography Is a Noninvasive Method to Diagnose Hepatic Fibrosis Stages in Children with Rare Diseases

“…Sclerotherapy or bypass can be used in case of marked portal hypertension, in order to prevent esophageal variceal hemorrhage. Liver transplantation is indicated in end-stage hepatic diseases [14].…”