Livedovaskulopathie – Aktuelles zur Diagnostik und Therapie des Hautinfarkts

Abstract

Die Livedovaskulopathie ist eine seltene, chronisch rezidivierende Erkrankung der kutanen Mikrozirkulation. Klinisch manifestiert sie sich typischerweise als Trias aus Livedo racemosa der Haut, episodischem Auftreten von schmerzhaften Ulzerationen an der unteren Extremität und Abheilung dieser Ulzerationen unter Ausbildung von kleinen porzellanartigen Narben, der sogenannten Atrophie blanche. Forschungsbemühungen der letzten Jahre haben gezeigt, dass die Livedovaskulopathie als Gerinnungsleiden von den primär entzündlichen Vaskulitiden abzugrenzen ist. Diese Differenzierung trägt zum besseren pathophysiologischen Verständnis bei und stützt zudem die therapeutischen Überlegungen im Hinblick auf den Einsatz neuer systemischer Antikoagulanzien. Die Verhinderung irreversibler Narbenbildung und die Verbesserung der Lebensqualität der betroffenen Patienten sind Hauptziele der Therapie des Hautinfarktes und erfordern frühzeitiges konsequentes Vorgehen. Der vorliegende Artikel stellt das aktuelle Wissen zur Diagnosefindung dieser seltenen Erkrankung dar und bietet eine praktische Anleitung zur Therapie der Livedovaskulopathie. SummaryLivedoid vasculopathy is a rare, chronic, recurrent disease of the cutaneous microcirculation. Its typical clinical manifestation is a triad which consists of livedo racemosa of the skin, episodic painful ulcerations of the distal aspects of the legs and a healing process leaving small porcelain-white scars called atrophie blanche. As an important result of recent research, livedoid vasculopathy has been defined as a coagulation disorder classified as a vasculopathy different from inflammatory vasculitis. This differentiation adds to the current pathophysiologic understanding and supports the therapeutic rationale with respect to the use of new systemic anticoagulants. The prevention of irreversible residual scarring and the improvement of patients' quality of life are the main goals in treating cutaneous infarction and require early and consequent treatment. This article presents current knowledge on diagnosing this rare disease and offers practical guidance on its therapy.