Lipoid Proteinosis: Urbach-Wiethe Disease

A life‐threatening exacerbation of lipoid proteinosis

“…Involvement of the scalp usually leads to loss of hair. Xerostomia, dysphagia, speech impediments, immobile ‘woody’ tongue, tongue ulcerations, vesicular glossitis, transient lip and tongue swelling, and problems opening the mouth have been reported due to the infiltration of the upper aerodigestive system 2,11 . Ocular abnormalities described in LP include moniliform blepharosis, dry eye syndrome, retinal drusen, corectopia, corneal and conjunctival infiltrates, and dystrichiasis 12 .…”

Hialinose cutaneo-mucosa

“…África do Sul 42 Emsley & Paster, (1985); Friedman et al (1984); ; ; Siebert et al (2003); van Rooy et al (1991) Alemanha 14 Brand et al (2006); Haneke et al (1984);Hulermann et al (2007); Markowitsch et al (1994); Hausser et al (1991); Simon et al (1990); Vago et al (2007) Appenzeller et al (2006); Asseis & Mattos (1984); ; Lima et al (2003); Marone et al (1991); Ramos e Silva (1943); ; Konstantinov et al (1992) Espanha Miguélez et al (2005); Navarro et al (1999); Sangueza et al (1981); Estados Unidos 13 Cowan et al (1961); Dyer et al (2006); Farolan et al (1992); Finkelstein et al (1982); Hashimoto et al (2000); Holme et al (2005); ; Johnson et al (1989); ; Ostrovsky et al (2007); Savagge et al (1988); Tranel & Hyman (1990) França 11 Aubin et al (1989); Bannerot et al (1998); Barthelemy et al (1986); Bravo-Piris et al (1985); Brocheriou et al (1984); Disdier et al (1994); Maruani et al (2007); Payan et al (1984) Reino Unido ; Glover et al (1992); Kelly et al (1989); ;…”

“…Faixa etária Número de afetados Referências 0├── 10 28 Appenzeller et al (2006); Barthelemy et al (1986); Bravo-Piris et al (1985); Baykal et al (2007); Desmet et al (2005); Di Giandomenico et al (2006); Dyer et al (2006); Farolan et al (1992); Feiler-Ofry et al (1979); Finkelstein et al (1982); Holme et al (2005); ; ; Kaya et al (2002b); Marone et al (1991); Mirancea et al (2007); ; ; Shivaswamy et al (2003); Rizzo et al (1997); ; 10├── 20 49 Anil et al (1993); Aubin et al (1989); Bahadir et al (2006); Baykal et al (2007); Brocheriou et al (1984); ; Cohen et al (1999); ; ; Feiler-Ofry et al (1979); Friedman et al (1984); Han et al (2007); Horev et al (2005); Hougenhouck-Tulleken et al (2004); ; Kaya et al (2002b); Kelly et al (1989); Kini et al (2006); Konstantinov et al (1992); ; ; Nagasaka et al (2000); Sercu et al (2007); Siebert et al (2003); ; Vedamurthy (2003) 20├── 30 27 Akca et al (2004); Bannerot et al (1998); Baykal et al (2007); Bozdağ et al (2000);…”