Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal (Primary cutaneous marginal zone lymphoma, PCMZL)

Abstract

Mujer de 45 años, sin antecedentes mórbidos. Consulta por pápulas en mejillas hace 18 meses y nódulos en brazos con prurito nocturno. Al examen físico destacan pápulas de entre 2-5 mm de diámetro en mejillas (Figura 1), múltiples nódulos 5-10 mm de diámetro en cara lateral de ambos brazos, abdomen inferior y glúteos. Exámenes generales e imágenes sin hallazgos relevantes.Biopsia de piel de lóbulo auricular y brazo izquierdos constata epidermis normal, y en dermis, infiltrados nodulares compuestos por linfocitos pequeños y células medianas de núcleo grande, irregular, vesiculoso, con citoplasma (Figura 2).Inmunohistoquímica muestra reactividad para CD20 en célu-las atípicas, con negatividad para CD3. Estudio adicional con anticuerpos monoclonales da reactividad a bcl-2 y CD5, sin reactividad a CD10, bcl-6 ni ciclina D1. El índice de proliferación celular calculado con Ki-67 es de 10%.