Linear IgA dermatosis: Report of an infantile case and analysis of 213 cases in Japan

Abstract

A 3-year-old boy presented with multiple vesicles, showing a rosette-like arrangement around the crusts. Histopathological and immunohistochemical examinations demonstrated subepidermal blistering with neutrophilic infiltration associated with deposition of IgA, but not IgG, linearly distributed along the basement membrane zone (BMZ) of the epidermis. Indirect immunofluorescence revealed circulating antibodies (IgA class, x160) against the BMZ of guinea pig lip skin. Based on the diagnosis of linear IgA dermatosis (LAD) of childhood, administration of dexamethasone (2 mg/day) was started, and the eruptions diminished immediately. Western blot analysis using extract of the HaCaT cell as a substrate, demonstrated the corresponding antigen at 120-kDa molecular weight. There have been 213 cases of LAD reported in Japan including conference abstracts and these were studied to determine whether infantile cases differed from adult ones, and whether cases associated with IgG as well as IgA (IgA/G type), differed from the cases associated with IgA only (IgA type). IgG contributed less frequently to the infantile type (age of onset, < or =15 years) than to the adult type (age of onset, > or =16 years). Clinical appearance did not show any obvious difference between the IgA/G type and IgA type. However, three-quarters of cases showing localization of antigen to the dermal side were the IgA/G type.

Dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal. Reporte de dos casos

“…En pediatría, es típica la localización en el tronco, la cara, sobre todo perioral, las manos y los pies, y en especial, la zona baja del abdomen periné y la cara interna de los muslos. [1][2][3]6 En ocasiones, se acompaña de prurito, que puede ser intenso y preceder a las lesiones en caso de recaída.…”

A necessidade da imunofluorescência direta no diagnóstico da dermatose bolhosa por IgA

“…Em até 25% dos casos, pode-se demonstrar também a presença de anticorpo IgG, juntamente com IgA, na ZMB nas DbIgA, fornecendo evidências de um subtipo de DbIgA com resposta autoimune dual de IgA e IgG contra o BP180 (8,14) . Do ponto de vista clínico, não há diferenças entre os tipos apenas com marcação para IgA daqueles com expressão de IgA e IgG; este último contribui menos frequentemente para o tipo infantil em relação ao adulto (5) . Assim, IFD é o método laboratorial fundamental para o diagnóstico exato, já que somente dados clínicos e histopatológicos não são suficientemente sensíveis e específicos para o diagnóstico preciso das dermatoses bolhosas autoimunes.…”

Corticoides tópicos como alternativa terapéutica en la dermatosis ampollosa por inmunoglobulina A lineal de la infancia. Caso clínico

“…11,12 Dadas las características clínicas, el diagnóstico diferencial se plantea, fundamentalmente, con otras enfermedades ampollosas, como la dermatitis herpetiforme, el impétigo bulloso o algunas formas de pénfigo y lupus. 2 El tratamiento de elección es la dapsona (antibiótico del grupo de las sulfonas), aunque también existen otros tratamientos alternativos que pueden ser utilizados en caso de ineficacia o contraindicación.…”