Leukemia and other Cancers, Anomalies and Infections as Causes of Death in Down's Syndrome in the United States during 1976

Abstract

SUMMARY All 995 persons with Down's syndrome who died in the United States during 1976 and whose death certificates listed Down's syndrome as the underlying or a contributing cause of death were identified. This allowed the underlying causes of death of 793 affected persons to be analysed and compared to deaths in the whole US population for that year. Mortality ratios provided evidence that the excess risk of leukemia mortality continues into adulthood and that deaths from other hematopoietic malignancies also occur excessively among Down's syndrome adults. Congenital anomalies of all kinds in infancy and congenital defects of the heart in infancy and later were also excessive. Respiratory tract infections and pneumonia showed persistently high ratios. Diabetes was raised only at ages 24 to 34 years. Ischemic heart disease, non‐hematopoietic cancers, accidents, suicides and violence were under‐represented among the causes of death. Methodological limitations of proportional mortality analysis are discussed. RÉSUMÉ Tous les 995 sujets porteurs de mongolisme, morts aux Etats‐Unis en 1976 et dont le certificat de décès mentionnait le mongolisme comme cause de décès sous‐jacente ou contributive ont été identifiés. Cela a permis d'analyser les causes de décès chez 793 sujets et une comparaison avec les causes de décès de la population générale aux Etats‐Unis pour la même année. Les taux de mortalité démontrent que le risque élevé de mortalité par leucémie persiste à l'âge adulte et que la mort par d'autre hémopathies malignes survien également avec un taux excessif chez les mongoliens adultes. Les anomalies congénitales de toutes sortes durant la première enfance, les affections cardiaques congénitales de l'enfance ou de survenue plus tardive étaient également d'un taux excessif. Les infections du tractus respiratoire et la pneumonie présentaient également des taux constamment élevés. Le diabète ne s'élevait que pour les âges de 24–34 ans. L'ischémie myocardique, les cancers non hémopathiques, les accidents, les suicides et les faits de violence étaient sous‐représentés parmi les causes de décès. La limitation méthodologique d'une analyse proportionnelle des causes de mortalité est discutée. ZUSAMMENFASSUNG Es wurde alle 995 Personen mit Down Syndrom erfaßt, die 1976 in den Vereinigten Staaten gestorben sind und auf deren Totenschein als primüre oder sekundäre Todesursache Down Syndrom angegeben war. Anhand der Daten konnten die primären Todesursachen von 793 Personen analysiert werden und mit den Todesfällen in der Gesamtpopulation der Vereinigten Staaten in diesem Jahr verglichen werden. Die Mortalitätszahlen weisen darauf hin, daß das sehr hohe Risiko der Leukämiesterblichkeit bis ins Erwachsenenalter fortbesteht und daß auch andere hämatopoetische Erkrankungen sehr häufig bei erwachsenen Patienten mit Down Syndrome zum Tode führen. Excessiv hoch waren die kongenitalen Mißbildungen verschiedener Art im Kindesalter und angeborene Herzfehler im Kindesalter und später. Der Anteil der respiratorischen Infekte und Pneu...

Aspects of Digestive Tract Tumors in Down Syndrome: A Literature Review

“…Another study finds a statistically nonsignificant excess with a ratio of 3.1 (CI, 0.4-11.1) in a cohort of 1453 persons with DS [58]. Scholl et al [12] and Boker and Merrick [27] could not find a single case. Finally, Yang et al [15] indicate a very low SMOR (0.08; CI, 0.06-0.12) for both colorectal and anal tumors, based on 26 cases among 17,958 persons with DS.…”

“…Epidemiological studies suggest a decreased incidence of oral and pharyngeal cancers in persons with DS [6,[12][13][14]. A recent and very large mortality study conducted in the United States and based on 17,958 deaths of persons with DS [15] found only 4 deaths due to oral/pharyngeal cancer, which suggests a 20-fold decreased mortality (standardized mortality odds ratio [SMOR], 0.05; 95% CI, 0.02-0.14).…”

“…Seventeen malignant gastric tumors have been reported, mainly in epidemiological works [6,12,14,15,27,28,[40][41][42] [43]. Similarly, a higher prevalence of Helicobacter pylori infection in persons with intellectual disabilities [44,45] may favor gastric carcinoma and gastric lymphoma [46].…”

Decreased Thymic Output Accounts for Decreased Naive T Cell Numbers in Children with Down Syndrome

“…In addition, various immunological impairments are associated with DS. Children with DS have a high incidence of hematologic malignancies and autoimmune diseases like hypothyroidism, celiac disease, and diabetes mellitus (3)(4)(5)(6)(7).…”

Etiology of Leukemia in Children with Down Syndrome

“…The fi rst description of leukemia occurring in a child with DS was published in 1930 (Cannon 1930 ). Since then, it has become evident that individuals with DS have a striking predisposition to develop acute leukemia early in life and that the elevated risk can extend for several decades (Scholl et al 1982 ;Hasle et al 2000 ). Interestingly, the increased risk of malignancy seems to be limited to the development of leukemias only, since solid tumors occur signifi cantly less frequently in children and adults with DS in comparison with individuals without DS (Xavier et al 2009 ).…”