Les manifestations neurologiques du Gougerot-Sjögren

Objective: To investigate cognitive deficits in patients with primary Sjögren's syndrome (PSS). Method: Eighteen patients with PSS, aged between 25 and 61 years, were subjected to a short neuropsychological battery and compared with 18 patients with multiple sclerosis and 18 healthy controls. Results: The analysis of variance (ANOVA) revealed that the clinical groups had significantly worse performance than the control group on the Rey Auditory Verbal Learning Test 3; (F 2,53 =3.500, p=0.038) and 7 (F 2,53 =5.068, p=0.010). The clinical groups had elevated levels of depression on the Beck Depression Inventory (BDI); (p=0.003). The analysis of the data from the Trail Making Test B-A revealed a significant difference between the clinical and control groups (p=0.023). The analysis of covariance with BDI score as a covariate, did not change the outcome. Conclusion: Our study revealed cognitive deficits in patients with PSS detectable by a short neuropsychological battery.Keywords: neuropsychological evaluation; Sjögren's syndrome, cognitive impairment, neuropsychology. Primary Sjögren's syndrome (PSS) is an inflammatory autoimmune disease characterized by infiltration of exocrine glands. It occurs without an association with other connective tissue diseases and affects mainly salivary and lachrymal glands, causing xerostomy and keratoconjunctivitis sicca 1,2 . It often afflicts middle-age women, with an estimated prevalence of 2% in the adult population 3 . Moreover, PSS can be associated with impairments of the nervous system. In the central nervous system (CNS), the focal and nonfocal involvement of the brain and spinal cord has been described, resulting in a wide spectrum of neurological, psychiatric, and cognitive symptoms 4 .Cognitive impairments in patients with PSS were reported by Malinow 5 and later confirmed by other studies 6,7 . In Brazil, we have not found any case-series studies that have investigated cognitive impairments in PSS. We found one case report 8 .The results from other countries suggest that patients with PSS display cognitive impairments in attention, memory,

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“…Psychiatric alterations have also been reported to be associated with cognitive impairments related to diffuse encephalic manifestations 5,10 .…”

mentioning

confidence: 99%

A short neuropsychological evaluation of patients with primary Sjögren's syndrome

Rodrigues

Hora

Salgado

et al. 2014

Arq. Neuro-Psiquiatr.

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“…Le nouvel anticorps anti α-fodrine récemment mis en évidence aurait plus un intérêt particulier dans le neuro-Sjögren. Cet anticorps a été retrouvé dans 65 % des cas de SGSp contre 40-50 % pour les Anti-SSA et Anti-SSB (4). La biopsie a montré un infiltrat lymphoplasmocytaire classée stade 3 selon la classification de Chisholm.…”

Section: Discussionunclassified

“…Outre le syndrome sec, on peut avoir également au cours du SGS des manifestations systémiques extra glandulaires. Parmi ces manifestations figurent les manifestations neurologiques qui surviennent dans environ 8,5 à 70 % des cas selon les études (4). Ces manifestations neurologiques surviennent dans 20 % des cas chez les patients atteints de SGSp (7).…”

Section: Introductionunclassified

Les manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot et Sjögren : à propos d’un cas en Afrique noire

Belo

Sama

Nagbe

et al. 2015

Bull. Soc. Pathol. Exot.

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Primitive Gougerot-Sjögren syndrome (PGSS) is a systemic autoimmune exocrinopathy in which twenty percent of affected patients develop neurological manifestations. It has been little described in the Black African literature. We report a case of PGSS in a 64-year-old Black woman as revealed by neurological manifestations in an inflammatory context. Central neuropathy was present and the patient fulfilled at least four of the six Vitali American-European diagnostic criteria. There were abnormal aspects on the sylvian artery and hyperintense lesions of periventricular predominance. PGSS is a serious disease which we must consider when we encounter any unexplained neurological manifestations especially those associated with vasculitic lesions.

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“…Parmi les affections auto-immunes, le neurolupus et le neuro-Sjögren doivent aussi être discutés et éliminés par le bilan systémique et auto-immun [29,30]. Les tableaux cliniques et radiologiques n'orientent en général pas vers une atteinte spécifiquement limbique, mais on a vu la possibilité de présence d'anticorps anti-NMDAR dans le lupus à expression neuropsychiatrique [31].…”

Section: Diagnostic Différentiel Des Encéphalites Limbiques Avec Antiunclassified

Encéphalites paranéoplasiques et auto-immunes : quand y penser, comment en faire le diagnostic

Broucker

2011

Réanimation

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DOSSIER Encéphalites paranéoplasiques et auto-immunes : quand y penser, comment en faire le diagnostic Paraneoplastic and autoimmune encephalitis when to consider and how to diagnose it T. de Broucker Reçu le 23 janvier 2011 ; accepté le 20 février 2011 © SRLF et Springer-Verlag France 2011Résumé La dernière décennie a vu se développer et se rejoindre deux champs de recherche dans le domaine des encéphalites. D'un côté, des études de grande ampleur ont montré la variété des causes des encéphalites aiguës infectieuses, mais aussi l'absence de cause infectieuse retrouvée dans la moitié des cas. De l'autre, des équipes ont cherché la cause des encéphalites limbiques paranéoplasiques dans lesquelles aucun anticorps onconeuronal classique n'était mis en évidence. C'est ainsi que l'encéphalite avec anticorps anti-NMDAR (antirécepteur NMDA du glutamate) et l'encéphalite avec anticorps anti-VGKC (anti-canal potassique voltage-dépendant, démembrée désormais principalement en leucine-rich glioma inactivated protein [LGI-1] et contactin-associated protein 2 [CASPR2]), ont été découver-tes et décrites. De plus, il s'est avéré qu'une partie non négligeable des encéphalites aiguës sans cause infectieuse retrouvée sont dues en fait à des encéphalites auto-immunes, souvent paranéoplasiques, sensibles aux immunothérapies, et à l'ablation de la tumeur dans les cas où une tumeur est retrouvée. La gravité de ces encéphalites nécessite souvent la prise en charge en soins intensifs ou en réanimation, imposant une bonne connaissance de ces pathologies. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques, les encéphalites limbiques classiques, les encéphalites avec anticorps dirigés contre les antigènes de surface membranaire (dont NMDAR) sont détaillés ainsi que leurs diagnostics différentiels avec une revue de la littérature la plus récente sur le sujet. Pour citer cette revue : Réanimation 20 (2011).Mots clés Encéphalite limbique · Syndrome neurologique paranéoplasique · Anticorps onconeuronaux · Anticorps anti-NMDAR Abstract The field of limbic paraneoplastic and autoimmune encephalitis has been greatly enhanced during the last decade by the discovery of neuronal cell-surface directed autoimmunity in the serum and/or CSF of limbic encephalitis patients. The main antibodies target the glutamate NMDA receptor and the voltage-gated potassium channel (VGKC), now known to be mainly LGI-1 and CASPR2 proteins. The recent discovery that a number of acute encephalitis of unknown cause are due to anti-NMDAR or anti-VGKC encephalitis has induced a great interest in these pathologies from critical care physicians because they display specific clinical patterns and can be cured by surgical removal of a tumour, if applicable, and immunotherapy. Neurological paraneoplastic syndromes, classic limbic encephalitis, cellsurface antibody-associated encephalitis are described and the most recent literature is reviewed. To cite this journal: Réanimation 20 (2011).

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Les manifestations neurologiques du Gougerot-Sjögren

Cited by 22 publications

References 76 publications

A short neuropsychological evaluation of patients with primary Sjögren's syndrome

A short neuropsychological evaluation of patients with primary Sjögren's syndrome

Les manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot et Sjögren : à propos d’un cas en Afrique noire

Encéphalites paranéoplasiques et auto-immunes : quand y penser, comment en faire le diagnostic

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