Leiomyomatosis peritonealis disseminata – 4 Fallberichte einer seltenen Erkrankung

Abstract

Einleitung ! Die Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) ist eine seltene Erkrankung. Bisher wurden knapp über 120 Fälle beschrieben. Bei der LPD finden sich multiple Myomknoten subperitoneal im gesamten Bauchraum. Klinik und Symptome werden durch die lokale Raumforderung bestimmt und sind meist unspezifisch wie z. B. Unterbauchschmerzen, kolikartige abdominale Schmerzen, Druckgefühl im kleinen Becken oder Blutungsstörungen. Eine akute Manifestation, z. B. als Invagination [1] oder Torsion des Ovars [2], ist selten. Die Pathogenese ist nicht endgültig geklärt. Favorisiert wird die Entstehung aus submesothelialen mesenchymalen Zellen durch Metaplasie und Proliferation. Anhand von 4 unterschiedlichen Fällen von LPD sollen im Folgenden Verlauf und Prognose, Therapie und endokrine Therapieoptionen diskutiert werden. Zusammenfassung ! Die Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) ist charakterisiert durch zahlreiche subperitoneale Leiomyome von wenigen Millimetern bis zu raumfordernden abdominalen Tumorknoten. Vorgestellt werden 4 unterschiedliche Verläufe der seltenen Erkrankung. Patientin 1 wurde initial bei malignem Aspekt ausgedehnt operiert, war anschließend unter endokriner Therapie lange stabil und wurde schließlich bei einem Rezidiv hysterektomiert. In den Leiomyomknoten wurden Endometrioseherde nachgewiesen. Bei Patientin 2 ergab eine laparoskopische PE von kleinsten Herden bei stärkster Dyspareunie und Miktionsbeschwerden überraschend eine LPD. Bei Patientin 3 wurde nach Myomenukleation von 880 g und Hysterektomie wegen Myomen eine mehrknollige LPD operiert, wonach ein Beckenwandrezidiv auftrat und sie mehrere endokrine Therapieversuche erhielt. Patientin 4 hatte zusätzlich zu einem Rezidiv einer LPD ein Leiomyom im linken Labium minus. In der Übersicht werden das Risiko maligner Verläufe, die Frage nach endokrinen Therapieoptionen und die Assoziation zur Endometriose diskutiert. Der Literaturüberblick beschreibt das Risiko einer Schwangerschaft bei Patientinnen mit LPD. Bei der histologischen Sicherung dieser seltenen Entität sollten Hormonrezeptoren mitbestimmt werden.Abstract ! Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) is a rare disease. LPD is associated with multiple subperitoneal leiomyomas throughout the entire peritoneal cavity. Patients usually become symptomatic due to the large size of the abdominal mass. We present four different cases of LPD. Patient 1 had a radical debulking operation because of presumed malignancy and recurring LPD, which remained stable for years under endocrine therapy. In Patient 2 with severe dyspareunia and lower abdominal pain, LPD was diagnosed in a small peritoneal lesion by laparoscopic biopsy. In Patient 3 LPD recurred several times after myomectomy and hysterectomy and was treated with GnRH analogues amongst other endocrine agents. Patient 4 had a simultaneous LPD in the peritoneal cavity and a leiomyoma of the labium minus. The risk of malignancy, endocrine therapeutic options and association with endometriosis are discussed, and the risk during pregn...

Parasitic leiomyomas: a systematic review

“…The most common presentation of this type of leiomyoma after morcellation is DPL 13,65,66,67,68 , although cases have been reported in which leiomyomas were in the right hypochondrium, under the diaphragm, or attached to the liver or gallbladder. They may also be associated with laparoscopic ports.…”

“…The authors do not report conflict of interest Abdel-Gadir, 2010 75 Al Manasra, 2011 59 Al Talib, 2010 9 Al Talib, 2010 9 Atkin, 2010 110 Aust, 2011 58 Berhan, 2003 56 Boqusiewicz, 2013 65 Brieger, 1995 40 Brody, 1953 93 Chan, 2004 12 Chu, 2012 86 Cucinella, 2011 36 Dan, 2012 52 Donnez, 2007 38 Elagwany, 2014 92 Epstein, 2009 94 Florez-Peña, 2012 87 Ghamande, 1996 57 Giannelli, 2013 83 Gómez, 2014 106 Goppel, 2009 68 Green, 2011 95 Hartzell, 2014 39 Hayashi, 2015 44 Heinig, 2003 24 Heuer, 2013 66 Hilger, 2006 23 Hirayama, 2015 42 Holloran, 2015 51 Huang, 2014 19 Hwang, 2010 60 Jebunnaher, 2013 73 Kamaci, 2004 118 Kang, 2009 76 Karadza, 2013 46 Kawasaki,2013 43 Kebapci, 2002 55 Keogh, 2003 84 Kill, 2011 48 Kho, 2009 3 Knudsen, 2006 49 Kumar, 2008 63 LaCoursiere,2005 116 Larrain, 2010 136 Lee, 2012 …”